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这样的成人斯蒂尔病,你见过吗?

2019-01-09 00:00:02医学界
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核心提示:这例成人斯蒂尔病合并血栓性血小板减少性紫癜的病例不简单……

  成人斯蒂尔病(AOSD)是一种系统自身免疫性疾病,其病因和病理机制尚不明确,临床特征主要表现为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多,严重者可伴系统损害。

  

  此外,部分患者可出现咽痛、周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、胸膜炎心包积液心肌炎肺炎。较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害,少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病。

  国外曾报道一例AOSD出现严重的血小板减少,该病例应当如何来解释,背后的真相又是什么呢?接下来,请大家一起来看这份病例报道。

  病例回顾

  患者女,23岁,既往有AOSD病史4年。自AOSD发病以来,患者反复出现发热并伴有多发性关节炎,曾检测血清肌酐为62μmol/L,血小板计数为360×109/L。曾使用青霉胺和甲氨蝶呤治疗,但由于药物不良反应,上述药物均已停用,目前仅使用泼尼松治疗,泼尼松剂量从15mg/d减至14mg/d后,患者再次出现了多发性关节炎和发热,故收住入院。

  入院查体

  巩膜黄染,上腹部压痛,皮肤瘀点,双侧指关节和膝关节肿胀、压痛。胃镜下可见胃黏膜有点状出血。住院第2天患者出现意识障碍。

  实验室检测

  血常规:血红蛋白 4.5g/dL,血小板 7×109/L;

  乳酸脱氢酶(LDH):2548IU/L;

  肝功能:天冬氨酸转氨酶(AST) 36IU/L,丙氨酸转氨酶(ALT) 11IU/L;

  肾功能:血清肌酐 97μmol/L,尿常规提示血尿;

  血清铁蛋白水平:3500mg/dL;

  Coombs试验:阴性;

  外周血涂片可见红细胞碎片。

  结合入院查体和实验室数据,诊断考虑AOSD相关血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。

  患者接受阿司匹林100mg/d、泼尼松100mg/d以及血浆置换(共10次)治疗。在第一次血浆置换后,患者意识障碍明显缓解,溶血性贫血、血小板减少及肾功能逐渐改善。在血浆置换治疗前,AOSD恶化和TTP发生时,采集血样测定ADAMTS-13(ADAMTS-13是一种金属蛋白酶,在vWF 的A2结构域裂解vWF,如图1所示)的活性明显下降,ADAMTS-13活性<10%,并发现该患者血浆中存在ADAMTS-13的抑制剂(如抗ADAMTS-13的自身抗体)。

  患者出院时,血红蛋白:12.1g/dL。血小板计数:235×109/L。肾功能正常。

  目前为止,对该患者已随访5年,治疗上予以糖皮质激素(10-20mg/d)和环孢素A(200mg/d),病情控制较好,未再出现TTP的迹象。

  AOSD为何会引起TTP的发病?

  回顾此病例,泼尼松剂量从15mg/d降至14 mg/d,AOSD症状出现加重,血清铁蛋白水平升高,并出现TTP的一系列表现。因此,TTP的发病与AOSD的恶化在时间上一致。

  TTP是以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征,临床特征表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害,多数患者表现为血小板减少、微血管性溶血性贫血及神经精神症状“三联症”。

  TTP可继发于系统性自身免疫性疾病,常见报道的是系统性红斑狼疮和干燥综合征相关TTP。

  TTP的发病机制是什么呢?具体内容可回顾下面这篇文章↓:

  顽固性贫血、血小板减少,竟是风湿免疫病惹的祸!

  自身免疫疾病相关TTP机制复杂,持续的血管炎症状态可能通过活化血管内皮细胞、激活补体或其他免疫途径参与TTP发病。此病例中,患者自身抗体的抗原表位特异性可能在AOSD恶化过程中发生改变,使自身抗体能够抑制ADAMTS-13蛋白酶活性,最终导致TTP的发病。

  小结

  我们对AOSD这个疾病并不陌生,但是AOSD合并TTP却较罕见,国内报道较少,AOSD和TTP二者看似并无多大交集,有时候却又暗藏着千丝万缕的联系。

  临床上,AOSD临床表现复杂多样,两者合并时TTP较易漏诊,同时TTP病情发展迅速,更需要我们高度警惕。

  此外,自身免疫性疾病TTP的发病机制仍不确切,可能与抗ADAMTS-13自身抗体有关,抗ADAMTS-13自身抗体的特征也将会成为今后的研究热点。

  参考资料:

  [1] 中华医学会风湿病学分会. 成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(7):487-489.

  [2] 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)[J]. 中华血液学杂志, 2012, 33(11):983-984.

  [3] Sarig G. ADAMTS-13 in the Diagnosis and Management of Thrombotic Microangiopathies[J]. Rambam Maimonides Medical Journal, 2014, 5(4):e0026.

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  [5] Pillai VG, Bao J, Zander CB, McDaniel JK, Chetty PS, Seeholzer SH, Bdeir K, Cines DB, Zheng XL. Human neutrophil peptides inhibit cleavage of von Willebrand factor by ADAMTS13: a potential link of inflammation to TTP[J]. Blood 2016; 128: 110–9.

  [6] 张军, 顾健. 血栓性血小板减少性紫癜发病机制及治疗进展[J]. 临床血液学杂志, 2016(1):73-76.

  [7] Hirata, S. Deficient activity of von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura in the setting of adult-onset Still"s disease[J]. Rheumatology, 2006, 45(8):1046-1047.

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