病例
25岁的小杨是浙江某农村某乡镇企业的一名女工,患系统性硬皮病已经10年之久。“我从 1999年起出现发热症状,脚指趾末端发紫怕凉、发麻,全身皮肤发黑、发硬、无弹性,没有同龄女孩子的那种水灵,别人老说我没有表情,就像带着面具一样。常常感觉胃部不适,每顿只能吃一点点小米粥。后来,发病厉害的时候几个蹲起便气喘吁吁,走路超过 100米左右就不能再坚持行走”。她曾在浙江人民医院,河北某医院以“硬皮病”治疗,疤状改善轻微,后来经朋友介绍,家人带她到杭州同济医院住院治疗,两年前出院。“我很感谢杭州同济医院,感谢黄继宗教授,是‘胸导管淋巴液引流手术’让我找回了做女孩子的感觉,现在皮肤有弹性了,面色红润了,出门也可以穿好看的衣服了,人也变得自信了。”
杭州同济医院免疫科主任黄继宗教授说,像小朱这样患过硬皮病的不是少数,而这种疾病具有极强的危害性,不只对发病皮肤造成损害,还累及身体的其他部位。
硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。
皮肤病变
系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤硬化及钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化、增厚。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期:
( 1 )水肿期:主要表现为对称性非凹陷性、无痛性水肿,皮肤紧张变厚,皱纹消失,皮肤苍白,手指光滑呈腊肠样。开始由四肢末端发病的,可逐渐向前臂、肩部蔓延;由躯干发病的常向周围扩张。经过数周或数月后,皮肤渐渐增厚进入硬化期。
( 2 )硬化期:皮肤硬化发亮呈蜡样,皮肤弹性减低或消失,用手不能捏起。如果病变发生在面部,可出现假面具面孔:表情呆滞,眼睑活动受限;张口困难,口唇变薄,口裂变小,口周围皮肤收缩呈放射状;尽量张口时测量上唇与下唇间最大距离较正常人明显缩小。如果病变发生在手指,可使手指伸屈受限。如果病变发生在胸部,可出现胸部紧束感。所有患处皮肤均可出现色素沉着或色素脱失,毛发稀少,皮肤瘙痒或有异物感。
( 3 )萎缩期:皮肤变薄如牛皮纸,皮下组织与肌肉萎缩紧贴于骨骼,硬如木板。患处汗毛与毛发可出现脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。齿龈萎缩,齿槽骨吸收。
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擅长领域:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症、血管炎、风湿病合并不良妊娠、危急重症、疑难杂症的诊治
擅长领域:擅长中医药治疗各型银屑病、急慢性荨麻疹、急慢性湿疹、各型痤疮、过敏性紫癜、黄褐斑、斑秃、玫瑰糠疹、带状疱疹、扁平疣、癣等常见病,对系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、白癜风、天疱疮、类天疱疮、疱疹样皮炎、变应性血管炎、白塞氏综合征、重症多形性红斑、结节性红斑、重症药物性皮炎、脓疱型银屑病、红皮病型银屑病等疑难杂症在中西医结合治疗方面有丰富的经验。
擅长领域:对各种弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎、硬皮病、干燥综合征、白塞病、混合性结缔组织病、成人斯蒂尔病的诊治有丰富的临床经验,特别对危重风湿性疾病的诊断和治疗积累的丰富的经验,包括重症系统性红斑狼疮(如神经精神狼疮,狼疮性肺炎、出血性肺泡炎、狼疮性肾炎)、皮肌炎合并急进性间质性肺炎,显微下多血管炎合并急性呼衰、肾衰,硬皮病肾危象,结缔组织病合并肺动脉高压、结缔组织病合并感染等。对疑难风湿性疾病的诊断和治疗已经积累了丰富的经验,包括不明原因发热、复发性多软骨炎、丙硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎、甲减性肌病、POEMS综合征、韦格纳肉芽肿特殊眼病、组织坏死性淋巴结炎、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润、厚皮指症、自身免疫性疾病合并获得性血友病等疑难、少见病。