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风湿病能引起哪些器官病变?

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核心提示:风湿病时病变常累及心脏各层,故称为风湿性全心炎。 约75%风湿热患者早期出现风湿性关节炎。

  一、风湿性全心炎

  风湿病时病变常累及心脏各层,故称为风湿性全心炎(rheumatic pancarditis)。

  1.风湿性心内膜炎 风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis)常侵犯心瓣膜,其中二尖瓣最常被累及,其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累。三尖瓣和肺动脉瓣一般不被累及。腱索和左心房壁内膜有时也可被侵犯。

  病变早期表现为浆液性心内膜炎,瓣膜肿胀、透亮,但尸检时这种早期变化几乎看不到。镜下,瓣膜因浆液性渗出物而变得疏松,伴有巨噬细胞的游入,胶原纤维发生纤维素样坏死。其后,坏死灶周围出现Anitschkow细胞,严重病例可有Aschoff小体形成。几周后,在瓣膜闭锁缘上有单行排列的,直径为1~2mm的状赘生物(verrucous vegetation)。此种心内膜炎又称为疣状心内膜炎(verrucous endocarditis)。这些疣赘物呈灰白半透明,附着牢固,一般不易脱落。镜下,疣赘物为由血小板和纤维素构成的白色血栓。疣赘物主要发生于二尖瓣的心房面和主动脉瓣心室面,其原因:由于瓣膜炎症波及内皮细胞使之受损伤,同时由于心瓣膜不停地关闭和启开,闭锁缘处内膜经常受到摩擦和血流冲击,使受损内皮细胞脱落,内皮下胶原裸露,因而导致血栓形成。有时,左心房壁亦有血栓形成。

  病变后期,心内膜下病灶发生纤维化,疣赘物亦发生机化。由于风湿病常反复发作,瘢痕形成越来越多。心壁内膜可增厚、粗糙和皱缩,尤以左心房后壁更为显著,称为McCallum斑(McCallum’s patch)。

  心瓣膜由于病变反复发作和机化,大结缔组织增生,致使瓣膜增厚、卷曲、缩短以及化,瓣叶之间可发生粘连和纤维性愈着,腱索增粗和缩短,终致形成慢性心瓣膜病。

  2.风湿性心肌炎 风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)主要累及心肌间质结缔组织。心肌小动脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死,继而形成Aschoff小体。小体呈弥漫性或局限性分布,大小不一,多呈梭形,最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。后期,小体发生纤维化,形成梭形小瘢痕。

  有时在儿童,渗出性病变特别明显,心肌间质发生明显水肿及弥漫性炎性细胞浸润。严重者常引起心功能不全。

  风湿性心肌炎常可影响心肌收缩力,临床上表现为心搏加快,第一心间低钝,严重者可导致心功能不全。心电图常见P-R间期延长,可能是由于病变波及房室结或迷走神经兴奋所致。

  3.风湿性心包炎 风湿病时,心包几乎总被累及,但临床上,仅15%的风湿性心包炎rheumatic pericarditis)病例被确诊。病变主要累及心包脏层,呈浆液性或浆液纤维素性炎症,心外膜结缔组织可发生纤维素样变性。心包腔内可有大量浆液渗出(心包积液)。叩诊心界向左、右扩大,听诊时心音遥远,X线检查,心脏呈梨形。当有大量纤维蛋白渗出时,心外膜表面的纤维素因心脏的不停搏动而成绒毛状,称为绒毛心(cor villosum)。恢复期,浆液逐渐被吸收,纤维素亦大部被溶解吸收,少部分发生机化,致使心包的脏、壁两层发生部分粘连,极少数病例可完全愈着,形成缩窄性心包炎(consrictive pericarditis)。

  二、风湿性关节炎

  约75%风湿热患者早期出现风湿性关节炎(rheumatic arthritis)。常累及大关节,最常见于膝和踝关节,其次是肩、腕、肘等关节。各关节常先后受累,反复发作,局部出现红、肿、热、痛和功能障碍。镜下,病变主要为浆液性炎,并有少量淋巴细胞和纤维素渗出,有时在关节周围结缔组织内可有少数Aschoff小体形成。愈复时,浆液性渗出物被完全吸收,一般不留后遗症。

  三、风湿性动脉炎

  风湿性动脉炎(rheumatic arteritis)可发生于冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉、主动脉和肺动脉等。急性期,血管壁发生粘液样变性和纤维素样坏死,伴有炎症细胞浸润,可有Aschoff小体形成,并可继发血栓形成。后期,血管壁因瘢痕形成而呈不规则增厚,管腔狭窄。

  四、皮肤病

  渗出性病变:躯干和四肢皮肤出现环形红斑(erythema annulare),为环形或半环形淡红色斑,1~2日可消退,发生于风湿热的急性期,对急性风湿病有诊断意义。镜下,红斑处真皮浅层血管充血,血管周围水肿及炎性细胞浸润。

  增生性病变:皮下结节(subcutaneous nodules)多见于肘、腕、膝、踝关节附近伸侧面皮下,直径0.5~2cm,圆形或椭圆形,质地较硬,活动,压之不痛。镜下,结节中心为大片纤维素样坏死物质,其周围可见增生的纤维母细胞和Anitschkow细胞呈栅状排列,伴有炎性细胞(主要为淋巴细胞)浸润。数周后,结节逐渐纤维化而变为瘢痕组织。风湿热时,皮下结节并不经常出现,但有诊断意义。

  五、中枢神经系统病变

  多见于5~12岁儿童,女孩多于男孩。主要病变为风湿性动脉炎,可有神细胞变性、胶质细胞增生及胶质结节形成。病变主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层。当锥体外系统受累较重时,患儿出现肢体的不自主运动,称为小舞蹈症(chorea minor)。

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(实习编辑:郭婷婷)

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