韦格纳肉芽肿是一种原因不明、反复发作的系统性小血管炎。其主要表现为上呼吸道感染后出现的鼻部或咽部持续性进行性的炎症和组织器官受损的症状。
一、局部表现
1.上呼吸道:常有急性或亚急性鼻-鼻窦炎伴脓涕、鼻出血及长期鼻塞等。也可发生非特异性鼻咽喉感染如急性扁桃体炎、喉炎、中耳炎等。
2.眼部:可引起眼眶周围皮下结节、葡萄膜炎、玻璃体混浊、视网膜病变以及青光眼等。
3.皮肤:常见荨麻疹样皮疹,其他还有环形红斑、毛囊性丘疹、脂溢性皮炎、溃疡性口角炎、口腔溃疡、痤疮样皮疹、紫癜、血栓性静脉炎、动脉炎、坏死性血管炎、肌痛、关节疼痛等。
4.肾脏:多数患者无明显自觉症状,少数人可有尿频、尿急、蛋白尿等症状,严重者可发展为肾功能衰竭。
5.肺脏:早期可无症状,随病情进展可逐渐加重,典型临床表现为咯血、咳嗽、呼吸困难、胸痛、咳大量白色或粉红色泡沫痰等。
6.心脏:部分患者会出现心包积液、心力衰竭、房室传导阻滞、心律失常、冠状动脉狭窄等疾病。
7.神经系统:受累时可表现为头痛、癫痫、精神错乱、复视、共济失调、感觉异常、肢体无力、大小便失禁等。
8.消化道:可表现为腹痛、腹泻、肠梗阻、胰腺炎、食管裂孔疝等。
9.血液系统:可导致贫血、白细胞减少症、淋巴瘤、骨髓纤维化等。
二、全身表现
韦格纳肉芽肿以发热起病为主,并伴有乏力、肌肉和关节酸痛、体重减轻、盗汗、营养不良等全身不适症状。随着病情进展还可出现神经、心血管、内分泌等多个系统的损害,甚至会危及生命。
此外,若不及时治疗还可能会并发细菌、真菌、病毒等多种致病微生物的感染,从而进一步危害身体健康。因此建议确诊该疾病的患者尽早遵医嘱使用醋酸泼尼松片、硫唑嘌呤片等药物控制病情,以免延误治疗。
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