原发性免疫缺陷病的替代治疗

原发性免疫缺陷病是由于遗传因素导致机体免疫系统发育不全或遭受损伤所引起的与免疫功能有关的疾病。临床主要表现为易反复发生各种致病微生物感染，如细菌、病毒等，且抗感染能力差，可出现发热、咳嗽、咳痰、流涕等症状。

对于此类患者而言，临床上常采用被动免疫和主动免疫两种方式进行替代治疗，以达到增强免疫力的目的。

一、被动免疫

1.静注人丙种球蛋白：由供血浆者严格筛查HIV抗体阴性和梅毒螺旋体试验阴性的人群所提供，经过特殊低温干燥技术处理后保存于-20℃冰箱中备用。使用前复温至体温，静脉注射给药，可以迅速提高患者的血清IgG水平，短期内有效预防侵袭性疾病以及严重病毒感染。

2.胸腺移植：适用于合并自身免疫性疾病而传统上认为不适合接受胸腺切除术的AIDS患儿，以及胸腺受累或发育不良所致的继发性AIHA患儿。其目的是通过提供正常的T细胞和B细胞生长所需的微环境来重建免疫系统。但该方法存在严重的排斥反应风险，并非所有患有AIHA的儿童都能从胸腺移植中获益。

二、主动免疫

1.疫苗接种：如麻疹、风疹及腮腺炎三联减活疫苗(MMR)、肺炎链球菌结合疫苗(PCV)、轮状病毒口服疫苗、流感疫苗等。这些疫苗能刺激机体产生相应的特异性抗体，从而获得针对相应病原体的主动免疫应答，降低相关感染的发生概率。

2.肿瘤坏死因子拮抗剂：TNF拮抗剂已被广泛应用于多种自身免疫疾病的治疗，包括幼年脊柱关节病(JIA)、全身型JIA(SJIA)、强直性脊柱炎(AS)、银屑病关节炎(PsA)、炎症性肠病(IBD)，也可用于治疗某些类型的AIHA。然而，长期应用TNF拮抗剂可能会增加感染的风险，因此在开始治疗之前必须仔细评估利弊。

3.其他药物：如环孢素软胶囊、硫唑嘌呤片等，均可起到抑制T淋巴细胞增殖的作用，在一定程度上有助于缓解病情。

此外，部分AIHA患儿还可进行基因治疗，即利用基因工程技术将正常基因导入体内，纠正异常基因表达，从而改善症状。但由于目前尚缺乏成熟的技术平台和经验，故尚未开展临床研究。

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