冷球蛋白血症是多种原因所致的以可溶性免疫复合物在血管壁沉着并激活补体产生一系列病理变化为特征的一组临床综合征。冷球蛋白血症根据病因不同可分为原发性和继发性两种类型,不同类型之间的症状存在一定的差异。
一、按病程分类
1.急性:发病急骤,进展迅速,病情较重,预后较差,如系统性红斑狼疮伴发的冷球蛋白血症等。
2.亚急性:起病缓慢,发展较为缓和,病情相对较轻,但持续时间较长,如类风湿关节炎伴有冷球蛋白血症等。
3.慢性:基本病变长期存在而无明显发作倾向,患者常有不同程度的雷诺现象,如系统性血管炎伴有冷球蛋白血症等。
二、按冷球蛋白性质分类
1.IgG型:约占50%,主要由循环中IgG与抗IgG抗体结合成IgG3复合物所组成,这种冷球蛋白沉积于微动脉或毛细血管内皮细胞表面,在低温刺激下容易诱发局部组织缺血坏死。
2.IgM型:约占40%左右,其结构类似于IgG型冷球蛋白,只是Fc段被取代为Fcμ链,因此具有更强的亲和力。
3.IgA型:较少见,冷沉淀物中的纤维蛋白原凝块显示IgA成分,可能系由单核-巨噬细胞系统合成分泌。
三、其他分类
除上述分类以外,还可按照冷球蛋白形成机制进行分类,包括游离Ig型冷球蛋白血症、变构蛋白型冷球蛋白血症以及混合型冷球蛋白血症。
如果出现皮肤紫癜、雷诺现象等症状时,建议及时到医院血液内科就诊,完善相关检查明确诊断,并遵医嘱积极治疗。
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