黏多糖贮积症怎么治

黏多糖贮积症是由于机体溶酶体酶缺乏，而使得某些特定的黏多糖不能被分解，而在体内蓄积并引起的一系列病变。根据黏多糖病原和受累器官不同，可将该疾病分为6种类型，不同类型治疗方法也有所不同。

一、黏多糖病原分类治疗

1.A型：为经典型黏多糖贮积症，目前尚无有效治疗方法，通常使用氢化泼尼松进行对症支持治疗，并注意预防呼吸道感染等并发症。

2.B型：主要以肝脏损害为主，早期诊断后应尽早开始酶替代治疗，常用药物有伊米苷酶、乙酰水杨酸盐等。

3.C型：一般采用酶替代治疗或骨髓移植的方式改善症状。

4.D型：预后相对较好，部分患者可能不需要特殊处理，病情较重者需要及时给予酶替代治疗。

5.E型：通常采用酶替代治疗改善症状，必要时需行肝移植术。

6.F型：发病急骤且严重，几乎全部患儿死于出生后1年内，无需积极治疗。

二、黏多糖病临床表现分类治疗

1.黏多糖沉积型：表现为肝脾肿大、关节僵硬、智力障碍等症状，常采取手术切除增生性肝组织及造血干细胞移植等方式治疗。

2.黏多糖潴留型：表现为生长发育迟缓、骨骼畸形、心脏异常等，可通过酶替代治疗改善症状。

三、其他

黏多糖病Ⅲ型属于黏多糖累积型，通常在幼年时期死亡，因此不存在有效的治疗方法。黏多糖病Ⅳ型预后较差，多数患儿成年后夭折，只能通过康复训练来提高生活质量。

黏多糖病是一种遗传代谢性疾病，临床上以肝脏和其他脏器内黏多糖堆积为其特点，建议出现相关症状后立即就医明确病因，在医生指导下选择合适的方案进行针对性治疗。

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