硬皮病的病理变化主要为皮肤纤维化、肢端硬化和雷诺现象。早期表现为毛囊性角化过度及表皮萎缩变薄,真皮内胶原纤维明显增生,部分可呈玻璃样变,血管周围有淋巴细胞浸润。
1.皮肤纤维化:是本病的基本病变,在真皮浅层结缔组织中弥漫性分布的胶原纤维数量增多,并且排列较致密,甚至出现成束平行交错的现象,使真皮失去弹性而呈现板状硬化改变。有时可见到胶原纤维发生玻璃样变或钙盐沉积,形成硬斑块。在硬斑块边缘处,胶原纤维断裂,以致局部软弱无力,容易扩张形成小脓肿或溃疡。此外,尚有灶性脂肪变性和腺体分泌受阻等病变存在。
2.肢端硬化:一般先从手指开始,然后逐渐向近端发展,最后累及手部和足背肌,致使末端指(趾)关节屈曲畸形并产生杵状指(趾),以及肌肉萎缩、感觉异常等症状。
3.雷诺现象:是一种由寒冷所诱发的末梢循环障碍性疾病,常于情绪激动后起病,初期表现为双手发冷、苍白、麻木,继之变为紫绀、潮红,发作可持续数分钟,但无显著不适感。
对于硬皮病患者来说,需要遵医嘱使用糖皮质激素类药物进行治疗,如醋酸泼尼松片、地塞米松片等,同时还需要配合免疫抑制剂共同治疗,比如环磷酰胺片、硫唑嘌呤片等。若病情比较严重,则需要通过手术的方式进行处理,但是需要及时去医院进行全面检查,明确具体病因,以免延误病情。另外还要注意平时要保持良好的心态,积极配合医生进行治疗,有利于身体恢复。
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