淀粉样变性周围神经病变病因

淀粉样变性周围神经病变是一种主要累及周围感觉运动和自主神经的慢性进行性的代谢性疾病。发病机制尚不明确，可能与原发性、继发性和遗传性有关。

一、原发性

1.家族性：常染色体显性遗传型：本病有明显的家族史，可表现为急性或慢性非对称性肢体无力，伴有手足麻木感、刺痛等，一般在30-50岁起病，通常进展缓慢。基因检测可见异常蛋白质表达，影像学检查可见相应节段髓内空洞形成，病理检查可见神经纤维髓鞘外出现大量淀粉样物质沉积。

2.原因不明：临床上以双侧对称性肢体远端感觉障碍、肌力减退为主，严重者可呈“袜套”状改变，即四肢远端感觉减退，近端肌力正常，而远端肌力减退甚至肌肉萎缩。电生理检查可见明显轴索损害，但无周围脱髓鞘表现，病理检查可见深浅感觉神经纤维弥漫性受累。

二、继发性

常见于骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、结核、梅毒、硬皮病、系统红斑狼疮、类风湿关节炎以及糖尿病等疾病，由于感染、免疫介导等因素导致周围神经损伤，从而诱发该病。

三、遗传性

常见的类型包括异位蛋白症、遗传性淀粉样变心脂质贮积症、肢端肥大症相关淀粉样变、淀粉样变假肿瘤、黏膜皮肤类天疱疮、血管周隙淀粉样变、肝淀粉样变性等。

此外，部分患者还存在其他因素引起该病的可能，如慢性酒精中毒、药物影响、营养缺乏等原因也可诱发此病。建议此类患者及时到医院就诊，在医生指导下完善相关检查后遵医嘱治疗。

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