系统性红斑狼疮的诊断是排除性诊断,即没有其他疾病能解释患者的临床症状时才能考虑为系统性红斑狼疮。通常需要根据患者的基本情况、典型表现、实验室检查、影像学检查等进行综合判断。
一、基本情况
1.年龄:好发于15-40岁女性,发病高峰在15-30岁,男女比例约为1:9。
2.病程及发展过程:早期可表现为发热、乏力、体重下降、肌肉和关节疼痛等症状,随着病情进展还可出现皮疹、雷诺现象、口腔溃疡、浆膜炎、血尿、蛋白尿、呼吸困难、心包积液等情况。
二、典型表现
1.皮肤黏膜受累:约75%的患者会出现此表现,常见于面部且以鼻梁部为主呈蝶形分布,也可出现在胸部、背部等部位,主要表现为红斑、丘疹、光过敏、网状青紫、脂膜炎以及结节性红斑等。
2.肾脏受累:大约有85%的患者存在肾脏损害,其中多数为无症状性肾炎,少数为急进型或慢性肾炎,甚至会出现急性肾衰竭的情况。
3.心血管病变:由于血管壁中层胶原纤维发生变性、坏死导致动脉导管未闭、主动脉关闭不全等,严重者还会引起左房、左室扩大,甚至会引发肺水肿。
4.血液系统异常:如贫血、白细胞减少、血小板减少、凝血功能障碍等。
5.呼吸系统异常:部分患者可能会出现胸闷、气短、咳嗽、咳痰、咯血等不适症状。
6.消化系统异常:可能伴有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、呕血、肠梗阻、肝脾肿大、黄疸等。
7.神经系统异常:可表现为癫痫发作、精神错乱、感觉神经根和周围神经病变、脑卒中、记忆丧失、共济失调、痴呆等。
三、实验室检查
1.抗核抗体:可见ANA阳性,而且持续时间较长,对疾病的活动性和预后评估有一定价值。
2.补体:C3、C4降低,而总补体量正常或者轻度增高。
3.免疫球蛋白:IgG、IgM升高,IgA、IgE降低。
4.循环免疫复合物:循环免疫复合物检测有助于类风湿因子阳性的干燥综合征、系统性红斑狼疮与类风湿关节炎鉴别。
四、影像学检查
X线检查可以观察到骨质破坏、骨质疏松、关节间隙狭窄、关节面破坏等情况;CT检查可以帮助明确肺间质病变、胸腔积液、腹腔积液、中枢神经系统病变等;超声心动图检查则能够显示心脏大小、结构改变以及心肌损伤情况;磁共振成像(MRI)检查对于脊髓病变、视神经病变、局灶性脑缺氧等情况较为敏感。
如果经过上述检查发现符合多种系统性红斑狼疮的表现,则基本可以确诊为系统性红斑狼疮。但为了进一步明确病因,还需要完善相关的病理组织活检、自身抗体谱测定等检查来帮助确定。
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