病因:
为溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病,发病前2-3周常有咽峡炎、扁桃体炎、上呼吸道感染等链球菌感染史。
病理:
病变累及全身结缔组织,基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”。病理过程分渗出、磁力生和硬化3期,但各期改变也可同时存在。
风湿热的急性期出现结缔组织渗出性炎性反应,基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸润,主要累及心脏、关节和皮肤。持续2~3周后进入增生期,出现本病特征性的风湿性肉芽肿或风湿小体。病变主要局限于心肌和心内膜。此期改变继续进展则导致纤维组织增生,瓣膜增厚变形,引起二尖瓣和主动脉瓣的狭窄和闭锁不全。中枢神经系统和组织学所见并非风湿热所特有,也不与临床表现相平行。
症状:
约法数病例在发病前1~4周有上呼吸道感染史。通常呈急性病程,而以心脏炎或舞蹈病为初发病者则往往呈比较缓慢的发病过程。病初多有发热,热型不规则,有面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等症状。随后常出现下述特征性症状和体征,并有反复发作的倾向。
(一) 关节炎以游走性和多发性为特点,主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节,局部出现红、肿、热、疼痛和功能障碍为主。经适当治疗后关节炎可完全治愈而不留畸形。轻症病人公有关节酸痛而无局部红、肿表现。儿童风湿热伴关节痛较关节炎更多见。
(二) 心脏炎小儿风湿热以心脏炎起病者占40%~50%,年龄愈小,心脏受累的机会愈多,以心肌炎及心内膜炎多见,亦可发生全心炎。轻者可无明显症状,仅心率增快和轻度的心电图变化,严重者可导致心力衰竭。
1、 心肌炎患儿心率增快,心尖部第1心音减弱,严重时出现奔马律,亦可出现过早搏动和心动过速等心律失常。心尖区可听到吹风样收缩期杂音,多因心脏扩大发生二尖瓣相对性闭锁不全或狭窄所致,故为可逆性。心电图变化最常见者为Ⅰ度房室传导阻滞,ST段下移和T波平坦或倒置。
2、 心内膜炎凡心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎,其中以二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之。在初次发作的急性期所听至的杂音并非心瓣膜炎症所致。
3、 心包炎患儿有心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。早期期可于心底部听到心包摩擦音,一般积液量不多;少见心音遥远、肝肿大、颈静脉怒张和奇脉等大量心包积液的表现。
(三) 舞蹈病多见于女性患者,儿童多于成人。这是一种累及锥体外系的风湿性神经系统疾病,其特征为:以四肢和面部为主的不自主,无目的的快速运动,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。肌肉乏力和情绪不稳,病程呈自限性。轻症病例在数周内症状消失,平均3个月,偶尔舞蹈样动作可持续6~12个月。
(四) 皮肤损害
1、 皮下结节呈圆形、质硬、可活动而无压痛,从粟米到豌豆大小,主要分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处,见于5%~10%的风湿热病人,特别是伴发严重心脏炎的患儿。常在起病数周后才出现,经2-4周自然消失。
2、 环形红斑、结节性或多形性红斑见于近5%的风湿热患者,以环形红斑最常见,多分布于躯干和四肢屈侧,呈环或半环形,如钱币大小,色淡红或暗红,边缘可轻度隆起,环内肤色正常。红斑出现迅速,且常于数小时或1~2天内消失,不留痕迹,可反复出现。
诊断:
(一)是否为风湿热在风湿热的诊断指标中任何两个主要表现、或一个主要表现加两个次要表现并有近期链球菌感染依据者,均需排除与风湿类似的其他疾病后方能诊断为风湿热。
(二)是否伴有心脏炎这对于估计预后和选择治疗方法具有重要意义。
(三)风湿活动性判断凡具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热的临床表现;血沉增快,CRP、粘蛋白增高以及进行性贫血等;心电图检查示P-R间期持续延长等均提示风湿活动。
治疗:
(一)一般治疗无心脏炎的急风湿热患儿须卧床休息至少2周。急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至急性症状完全消失、血沉接近正常时,逐渐起床活动;若伴心力衰竭,则应在心功能恢复后再卧床3~4周。饮食宜少量多餐,富于营养和易于消化。
(二)肃清链球菌感染
(三)抗风湿药物治疗 以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。
(四)充血性心力衰竭的治疗急性风湿热患者出现心力衰竭时,宜在应用大剂量激素的同时给予吸氧、洋地黄制剂、利尿剂和低盐饮食。
(五)舞蹈病的治疗药物疗效不佳,一般采用支持和对症疗法。可用镇静剂如苯巴比妥。
预防:
积极治疗急性上呼吸道感染,彻底治疗上呼吸道慢性炎症,可大大降低风湿热的发生。
(责任编辑:唐爱凤 实习编辑:张曼)
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