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韦格内肉芽肿的病因及病理改变

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核心提示:韦格内肉芽肿(wegener's granulomatosis)是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。

  韦格内肉芽肿(wegener's granulomatosis)是以进坏死肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏皮肤等脏器而产生相应的临床表现。

  病因学

  尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲苄氨嘧啶(TMP)及胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关,并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病。许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体、抗SSA及抗SSB抗体、经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤,因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨。

  病理改变

  全身系统和脏器均可受累,病理特点有:

  1.呼吸道上部(,副鼻窦,鼻部,鼻中隔为主)或下部(气管,支气管及)都可有坏死性肉芽肿性病变,小血管管壁纤维素样坏煞费苦心,全层有单核细胞,上皮样细胞和多核巨细胞浸润,病变严重时可侵犯骨质引起破坏,肺部病变可有空洞形成,肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形,眼球突出等。

  2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变,肾小球毛细血管灶性或节段性坏死,嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有IgG、IgM、C3,C4等沉积,小血管壁有纤维蛋白样变生。

  3.全身性灶性坏死性血管炎,主要侵犯小动脉,细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织,血管壁有多形核细胞浸润,纤维蛋白样变性,肌层及弹力纤维破坏,管腔中血栓形成,管壁坏死,形成小动脉瘤,出血等,除肺、肾外、皮肤、心血管,消化、神经等系统均可受累。

(实习编辑:张曼)

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