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巨细胞动脉炎的症状及检查

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核心提示:巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis,GCA) 又称颞动脉炎 (temporal arteritis),是一类系统性、炎症性全血管炎,主要累及从主动脉发出的大、中动脉,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。

  巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis,GCA) 又称颞动脉炎 (temporal arteritis),是一类系统性、炎症性全血管炎,主要累及从主动脉发出的大、中动脉,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。患者多伴有风湿性多肌痛 (polymyalgia rheu- matica,PMR),即颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵。GCA发病率有很大地区性差异,北欧和美国明尼苏达州的 Olmsted 地区GCA在50岁以上人群年发病率为 28.6/10 万人口 ~53.7/10 万人口。PMR年发病率为11.5/10万人,成为西方老年人最常见的血管炎病。我国有关本病报道不多,可能与漏诊有关。

  临床表现

  GCA和PMR发病年龄在50岁以上,女性发病明显高于男性,约为2~4∶l,起病多缓慢,有时突然发病。

  一、全身症状类似“流感”,可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻

  二、颈动脉及其分支受累表现约50%~70% 患者表现为特异性头痛,一侧或双侧颜部头痛,头皮触痛,局部可有红斑,颜浅动脉增粗变硬,呈结节状,有压痛,偶尔枕后、颜面及后动脉亦可受累。 30% 患者有头颈动脉缺血症状,表现为视力障碍,复视眼肌麻痹,甚至失明,听力减退眩晕,颞颌部间歇性运动障碍 ( 长时间咀嚼或谈话时,患侧颞颌部明显疼痛、无力,休息后可消失 ) .

  三、大动脉受累的症状约10%~15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象,出现不能梳头、上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛。主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。肾动脉受累少见。

  四、其他动脉受累表现颈动脉、腋动脉和肱动脉分布区域青紫,颈部或四肢脉搏减弱甚至消失;也可有抑郁、记忆力减退、失眠等神经精神症状,或脑卒中和短暂脑缺血发作。

  五、40%~60% 患者伴有风湿性多肌痛,大多数 PMR 可单独存在。 PMR 临床表现为对称性颈部、肩带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵,但肌压痛及肌力减弱不显著,肌活检、肌酶谱、肌电图均正常,有别于多发性肌炎

  实验室及其他检查

  一、实验室检查GCA与PMR均无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血血清白蛋白轻度减低、血浆蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达100mm/h),和C-反应蛋白定量增高。

  二、特殊检查1.动脉活组织检查颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40~80%之间,特异性100%.由于GCA病变呈节段性跳跃分布,以有触痛或有结节感的部位为宜,长度不小于2-3厘米,并作连续病理切以提高检出率。颞动脉活检比较安全,一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。组织切开可见肉芽肿形成,单核细胞和多核巨细胞浸润,内膜断裂等病理改变。

  2.颞动脉造影对GCA诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指示。

  3.选择性大动脉造影疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。

(实习编辑:张曼)

常见症状:头痛 溃疡

并发症状:眩晕

相关检查:颞动脉活检 皮损

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