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巨细胞动脉炎的诊断及鉴别诊断

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核心提示:巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis,GCA) 又称颞动脉炎 (temporal arteritis),是一类系统性、炎症性全血管炎,主要累及从主动脉发出的大、中动脉,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。

  巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis,GCA) 又称颞动脉炎 (temporal arteritis),是一类系统性、炎症性全血管炎,主要累及从主动脉发出的大、中动脉,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。患者多伴有风湿性多肌痛 (polymyalgia rheu- matica,PMR),即颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵。GCA发病率有很大地区性差异,北欧和美国明尼苏达州的 Olmsted 地区GCA在50岁以上人群年发病率为 28.6/10 万人口 ~53.7/10 万人口。PMR年发病率为11.5/10万人,成为西方老年人最常见的血管炎病。我国有关本病报道不多,可能与漏诊有关。

  诊断

  1、ACR1990 年巨细胞动脉炎分类诊断标准为

  ①发病年龄≥ 50 岁;

  ②新近出现的头痛;新起或与过去不同类型的局限性头痛;

  ③颞动脉异常,有压痛,搏动减弱 ,同颈动脉粥样硬化无关 ;

  ④血沉≥ 50mm /h ;

  ⑤颞动脉活检示血管炎,表现以单个核细胞为主的浸润,或肉芽肿性炎症,并且常有多核巨细胞。

  具备3条即可诊断GCA.50 岁以上老年人一侧或双侧颜部头痛,颞浅动脉搏动减弱或消失,动脉增粗、变硬,活检为肉芽肿性动脉炎可确诊。

  2、PMR 诊断标准:

  ①发病年龄≥ 50 岁;

  ②颈、肩脚带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌痛和晨僵;

  ③实验室检查示有全身炎症反应,如血沉增快C反应蛋白升高;

  ④受累肌群无红、肿、热,也无肌萎缩;

  ⑤排除类似疾病,如RA、多发性肌炎、慢性感染;

  ⑥对小剂量糖皮质激素反应良好。

  严格符合上述6项可诊断为风湿性多肌痛。

  鉴别诊断

  一、结节性多动脉炎

  此病主要侵犯中小动脉,如肾动脉(10~80%)、腹腔动脉或肠纱膜动脉(30%~50%),很少累及颞动脉。

  二、过敏性血管炎

  此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管,有明显的皮损如斑丘疹丘疹紫癜、淤斑、结节溃疡等。

  三、Wegener肉芽肿病:

  以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征。

  四、主动脉弓动脉炎:

  主动脉弓动脉炎病变广泛,常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等,侵犯主动脉的GCA少见。此外应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进鉴别。

(实习编辑:张曼)

常见症状:头痛 溃疡

并发症状:眩晕

相关检查:颞动脉活检 皮损

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