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小结巨细胞动脉炎基础知识

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核心提示:巨细胞动脉炎是一类病因不明的系统性、坏死性全血管炎,主要累及从主动脉弓发出的大、中动脉,尤其是颞动脉。典型的临床表现为颞部头冯、间歇性下颌运动障碍和失明,患者多伴有风湿性多肌痛表现,即颈、肩胛带及骨盆带肌内疼痛和晨僵。

  巨细胞动脉炎是一类病因不明的系统性、坏死性全血管炎,主要累及从主动脉弓发出的大、中动脉,尤其是颞动脉。典型的临床表现为颞部头冯、间歇性下颌运动障碍和失明,患者多伴有风湿性多肌痛表现,即颈、肩胛带及骨盆带肌内疼痛和晨僵。多发生于老年人,在50岁以上人群中,发病率可达每年15—30/(10万),男女之比为1:3。本病呈明显域性分布,多见于欧美老年白人,华人似乎发病率较低。

  [病因]

  病因不明,可能为遗传和环境因素共同作用,通过免疫机制致病。

  [病理]

  病变呈节段性跳跃分布,为斑增生肉芽肿,组织切片显示淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润,并以弹性基膜为中心的全层动脉炎,可导致血管壁破裂,内膜增厚,管腔狭窄以至闭塞。

  [诊断]

  (一)临床表现

  1、全身症状:发热乏力体重减轻等。

  2、头痛头皮触痛或头皮结节:是GCA最常见的症状,一般位于一侧或两侧颞部,头痛明显,呈针刺痛、灼痛钝痛,多为持续性,也可为间歇性,其他颅动脉分布区域也可出现。

  3、间歇性运动障碍:典型表现为凳部间歇性运动障碍,也可出现吞或语言停顿,或上肢间歇性运动障碍、下肢间歇性跛

  4、部表现:复视眼睑下垂,一过性视力障碍、黑朦等。失明是GCA严重并发症之一,及早诊断和治疗GCA是防治失明的重要原则。

  5、其他动脉受累表现:颈动脉、腑动脉和臃动脉分布区域青紫,颈部或四肢脉搏减弱甚或消失,也可有抑郁、记忆力减退、失眠等神经精神症状,或卒中和短暂脑缺血发作。

  6、40%—60%患者伴有风湿性多肌痛表现,典型为对称性颈、肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛,僵硬不适,晨僵,但肌压痛和肌力减弱不明显,肌活检、肌电图均正常。

  (二)实验室检查

  1、血常规:轻至中度正色素性贫血,白细胞总数及分类计数一般正常。

  2、血沉增快

  3、C反应蛋白升高。

  (三)特殊检查

  1、病理学检查:颞浅动脉或枕动脉活检,应尽量选择有压痛及有症状或怀疑有异常的动脉片断,组织切片可邮肉芽肿形成,单核细胞与多核巨细胞浸润,内膜断裂等病理改变。

  2、血管造影:颞动脉造影可发现血管狭窄等改变,疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影。

  3、多普勒血流图:采用多普勒血流图可探测血管狭窄部位。

  (四)诊断标准

  1990美国风湿病协会分类标准:

  1、发病年龄>50岁。

  2、新近的头痛,新起或与过去不同类型的局限性头痛。

  3、颌或或吞咽间歇性运动障碍或不适,在咀嚼、舌活动或吞咽时发生或加重,疲乏不适感。

  4、颞动脉异常:颞动脉触痛、搏动减弱,与颈动脉硬化无关。

  5、头皮触痛和结节。颞动脉区域头皮出现触痛或结节。

  6、动脉活检异常:活检标本示动脉炎症,伴有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症,通常含有多核巨细胞。

  三项阳性即可诊断GCA。

(实习编辑:张曼)

常见症状:头痛 溃疡

并发症状:眩晕

相关检查:颞动脉活检 皮损

推荐用药:尼麦角林胶囊

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本品用于下肢慢性动脉炎(二期)...[详细]

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