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巨细胞动脉炎的病因及病理

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核心提示:GCA过去称称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。

  GCA过去称称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎

  病因学

  GCA与PMR的病因未明,家族发病情况调查发现,GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

  病理改变

  GCA为广泛性动脉炎,中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见,如颞浅动脉、椎动脉、动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而、肾、动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑增生远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生性肉芽肿。炎症区域组织切片显示淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润,并以弹性基膜为中心的全层动脉炎,可导致血管壁破裂,内膜增厚,管膜狭窄以至闭塞[5,6]。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性,偶见嗜酸粒细胞、中性粒细胞。类纤维蛋白沉积少见。

  诊断

  凡50岁以上老年人,出现无可解释的发热、倦怠、消瘦贫血、血沉>50mm/h;新近发生的头痛视力障碍(黑朦、视力模糊、复视、失明);或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣眩晕等;或出现PMR症候群等均应疑及本病,抓紧作进一步检查,如颞动脉造影、颞动脉活栓,以确定诊断。如条件不允许,可在排除其他风湿性疾病等情况后,试糖皮质激素治疗。

(实习编辑:张曼)

常见症状:头痛 溃疡

并发症状:眩晕

相关检查:颞动脉活检 皮损

推荐用药:尼麦角林胶囊

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