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多肌炎和皮肌炎的基础知识

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核心提示:多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累、即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。

  多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累、即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。

  肌炎分类包括原发性特发性多肌炎;儿童型皮肌炎或多肌炎;成人型原发性特发性皮肌炎;包涵体肌炎;合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病和硬化性皮肌炎。多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同。

  发病可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力。皮疹,多关节痛,雷诺现象,吞咽困难部疾病及全身不适,发热乏力,体重下降等均可出现。

  肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎)。病人将上肢举过肩部,上台阶及从坐位站起时感到困难,由于骨盆带和肩带肌群无力,病人需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累,不能从枕头上将头抬起。部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统性硬化症所见难以区别。手、足、面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。

  皮疹一般发生于皮肌炎,多为微暗的红斑,伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变。皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有鳞屑,可发生在额,颈三角区、肩、胸、背、前臂、小腿、肘、内踝以及近端指间关节附近的背面。甲床及甲缘充血。一种伴皮肤裂开的特征性的脱屑皮炎往往可累及手指桡侧。皮肤损害常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着,萎缩,瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生,特别是儿童。其分布与进行性系统性硬化症类似,但趋于更加广泛(普遍性质沉着),尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人。

  约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛,伴有关节肿胀,关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现,这些风湿性病痛一般都很轻微,更多地发生在J o -1抗体阳性人群中。多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别高。

  同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难咳嗽),且可成为主要的临床表现。据报道,心脏受累的发生率在渐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(挤压综合征)。部分病人出现Sjogren综合征。腹部症状较多见于儿童,可有呕血黑便,系由肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗。

  诊断

  主要有五项诊断标准:(1)近端肌肉无力;(2)特征性皮疹;(3)血清肌酶含量升高;(4)肌活检改变(往往具有决定性);(5)特殊的肌电图三联征:自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多;主动收缩时呈多相短时限电位;受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电。肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检,通常为三角肌和股四头肌,但为了避开曾经被肌电图探针刺激过的部位,应在对侧肢体上取材。即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别,在提供组织学的明显诊断后,医生才能对一些激素不敏感者给予免疫抑制剂治疗。有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与皮质类固醇诱发的肌病。MRI有时可区别水肿炎症区域从而给出一个肯定的结果,尤其是儿童。对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤,但不提倡进行全身的,损伤性的盲目检查。

  预后

  已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心,肺病变者。病情往往严重,而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后。

(实习编辑:张曼)

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