硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。
主要症状
一、分类
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。
2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
二、症状和体征
1.局限性硬皮病
(注意:部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。
(1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
(2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。
诊断标准
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
早期诊断
(1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断
具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断
具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者。
(实习编辑:张曼)
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。
肝硬化是晚期慢性肝炎的典型症状之一,是肝病发展的晚期阶段。如果能够早期发现肝硬化,可以被限制在代偿期肝硬化,部分患者甚至可以治愈。诊断出慢性肝病患者的肝纤维化程度,有助医生判断病情,开展更有针对性的肝硬化治疗。
擅长领域:研究生学历,在读博士,主治医师,毕业于中山大学皮肤性病专业。 熟练诊治如过敏性皮炎、湿疹、荨麻疹;免疫性银屑病、白癜风、皮肤血管炎;皮肤附属器疾病如痤疮、脱发、酒渣鼻;真菌性手足癣、股癣、体癣、花斑癣、甲真菌病;病毒疣、带状疱疹;对重症药疹、硬皮病、大疱病、皮肌炎、红斑狼疮等累及其他系统的较严重皮肤病以及疱疹、尿道炎、梅毒、淋病、尖锐湿疣等性传播疾病也有较深入的研究。 在国内外专业期刊发表SCI论文1篇,专业论文10余篇。
擅长领域:擅长诊治类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、痛风关节炎等常见风湿病诊治。尤其对于皮肌炎、风湿性疾病合并肺动脉高压、肺间质病变等具有丰富临床诊治经验。Diagnosis and treatment of common rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, spondyloarthritis and gout, especially the management of inflammatory myopathy, connective tissue diseases combined with pulmonary arterial hypertension and interstitial lung diseases.
擅长领域:系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、脊柱关节病、系统性血管炎等各种风湿免疫病Systemic Lupus Erythematosus, Sj?gren Syndrome, Rheumatoid Arthritis, Spondyloarthritis, Systemic Vasculitis, and other rheumatic diseases and autoimmune diseases.