白塞病的皮肤损害有哪些？

　　在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3：4。初发病年龄自4～70岁，而主要是16～40岁青壮年。全身许多脏器均可受累，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。

　　本病基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少;细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。

　　滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主，伴红细胞外溢及嗜中性粒细胞渗出，在皮肤组织 后者成脓疡样表现，而无核破碎现象。OT试验强阳性病例中，内皮细胞增生多较显著，而针刺试验阳性性和OT试验阴性病例中，则嗜中性粒细胞渗出显著。毛囊炎样损害是以毛囊周围炎伴脓疡形成为主。

　　在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3：4。初发病年龄自4～70岁，而主要是16～40岁青壮年。全身许多脏器均可受累，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位，口腔55.2%，皮肤23.8%，生殖器和眼各为6.75%，报告偶有以中枢神经系统初发病者。

　　发病有急性和慢性两型：即少数急性发病者，是在5天至3个月内于口腔，皮肤，生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害，而局部损害和全身性症状的较重;大多数是慢性发病，一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后，再分别于其他器官发病，一般是口腔在先，眼在后，以局部损害为主，全身性症状较轻，但在病程中可急性加重。

　　无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热者少见。57.6%夏天低热。过度劳累，睡眠不佳、月经前后，气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史，但未见接触传染病例。

　　各型皮肤损害 皮肤损害是多形态的，总的发生率在97.4%，发生较早，24.5%病例以初发症状出现。

　　1.常见而有特征性损害：

　　⑴结节性红斑样损害：是皮肤损害中最多见的一型，占68.64%。主要见于下肢，特别是小腿，有时在上肢，偶而在躯干和头面部。一般约蚕豆大小，中硬度，呈皮色、淡红、鲜红或紫红色，通常为几个至10余个不等，无规律地散在分布。轻度疼痛和压痛，无扩在融合及形成溃疡倾向。

　　单个损害约一个月左右消退，留轻度色素沉着斑，无皮肤凹陷现象。新的损害又在其他部位发生，在同一病人常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。32.37%病例新发皮下结节损害周围有约1～1.5cm宽的鲜红色晕围绕，称为红晕现象，是本病特征性表现，具有较高的辅助诊断价值。发病无明显季节性，而夏天一般较重。

　　⑵毛囊炎样损害：占41.15%。有两种表现形式，一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹，顶端或见小脓头，一般不破溃，多于1周后消失。数目较少，主要分布于头面和胸背上部。另一种为脓疱性结节损害，其数目较多，分布于大腿、小腿、背、面、头皮、胸、前臂、臀、外阴和肛周等处。

　　初为红色丘疹，而后其顶端出现米粒大脓疱，但无毛发穿过，其基底部则为浸润性硬结，周围有较宽的红晕，轻度疼痛感，多不破溃，约于一周后红晕消失，脓疱吸收，而浸润性硬结消退则较缓慢，比较特殊，也有较高的辅助诊断价值。

　　⑶针刺反应：占64.4%，这是由外国因引起的一种特殊的皮肤反应，每于肌肉、皮下或静脉注射及针炙等刺伤皮肤真皮层后于次日在该处发生粟粒大红丘疹或脓疱，反应重时其周围尚可见红晕现象及底部小结节，眼球结膜注射亦可产生这种现象，静脉壁损伤并可产生局限性静脉炎。反应约于3～7天内消失。病情重时反应阳性率高，程度重，缓解时阳性率低而程度较，病情稳定后可以转为阳性。这是本病的特殊表现，有很高的辅助诊断价值。

　　2.少见而比较典型损害

　　⑴Sweet病样皮肤损害：占2.41%，损害分布于头面部，颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他损害仍在反复过程中停止发作。

　　⑵浅表性游走性血栓性静脉炎：在皮肤损害中只占3.38%，常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉，少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中，61%病例伴发不同程度眼底病变。经3～5年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。

　　3.罕见的一般性损害

       主要是多形红斑样损害，丘疹坏死性结核的菌疹样损害、环状红斑样损害和类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立 疾病，而基本病变与皮肤浅层血管有关。其发生较晚，发生率较低，反复发作时间多在3～5年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。

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（实习编辑：陈衍）

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