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硬皮病的发病机理与病因之间的关系

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核心提示:硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。

  硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。

  硬皮病是一种皮肤及内脏器官发生纤维化为特征的结缔组织病,多见于30--50岁的妇女,女性发病率为男性的3--5倍,分局限性及系统性两型。

  因与发病机理不明,可能与以下因素有关:

  1、遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与。

  2、环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病。

  3、 免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

  4、结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖、纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关。

  5、细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子、表皮细胞生长因子、血小板衍生生长因子等。

  6、 血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象,病理学显示小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

  病病因不明,多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害,预后良好。系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺、心、肾均能累及,最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。

  目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效。

(实习编辑:陈衍)

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