红斑狼疮为何唯独青睐女性？

　　红斑狼疮的发病情况

　　红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年，并且女性远远多于男性，男女之比为 1 ： 7~10 ，育龄妇女占病人的大多数。 20~40 岁的发病率占病人总数的 47% 左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言，一般老年发病，起病较轻，而儿童发病则较急骤，且病情较重，预后较差。

　　红斑狼疮发病率与种族有关，有色人种比白种人发病率高，我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的 4 倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地，地区差别较大，统计资料表明：美国约为 50/10 万，英国 4~18/10 万，澳洲土着居民 50/10 万，印度 3.2/10 万，而我国则为 70/10 万。

　　红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关，但通过各国各地区的调查研究发现，死亡率及生存率与当地经济发展水平和医疗水平密切相关，目前在我国不少单位报告 5 年及 10 年生存率已达到 90-95% ，处于世界先进水平。

　　红斑狼疮为何独独青睐女性?

　　在半个多世纪前人们已经注意到不少与风湿病有关的疾病有明显的性别差异，似乎女性高于男性，红斑狼疮更是如此，据流行病学调查，本病男女比例约为1：9。另外曾有人做过试验，对红斑狼疮小鼠进行阉割，雌性小鼠病情明显缓解，而雄性小鼠的病情加重，提示体内性激素的水平对红斑狼疮有影响，性激素是如何影响红斑狼疮的呢?

　　近年来，免疫内分泌学这一新领域的研究工作有了飞速的发展，发现性激素可在免疫应答的多个水平上产生明显的影响，性激素水平及其代谢产物的异常是自身免疫反应混乱的因素之一。性激素是一组类固醇激素，按其生理作用可分为雄性激素类和雌性激素类，雌性激素类包括雌激素和孕激素两种。雄性激素主要由睾丸和肾上腺皮质产生，卵巢也能分泌少部分，雌性激素主要由卵巢产生，肾上腺和睾丸也能产生少量，妊娠期间分泌雌激素的主要场所则是胎盘。

　　因此，不论男性还是女性，都可以分泌两种激素，只是在量的方面有明显差异。性激素对胸腺细胞的增生和分化有显着影响，因而可通过对胸腺激素的影响而调节人体免疫，通常雌激素有降低胸腺激素的作用，而雄性性激素有增强胸腺激素的作用，胸腺是免疫调节的重要器官，因而免疫功能受到性激素的调节。

　　红斑狼疮多发于育龄妇女，在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮，在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。SLE动物模型NZB/NZW鼠中雌性鼠病情较雄性重，用雄激素治疗可使病情缓解，而用雌激素治疗可使病情恶化，提示雌激素在发病中有影响

　　另外，雌激素可以通过雌激素受体抑制或减弱一种称为抑制性T淋巴细胞的作用，抑制性T淋巴细胞功能下降，对一种称作B淋巴细胞的抑制削弱，而B淋巴细胞是生成抗体的主要细胞，得不到适宜的监控后就会生成大量不正常的抗体，其中一些抗体对人体自身组织有破坏作用，引起多种风湿性疾病，红斑狼疮的产生也是如此。

　　因此，雌性激素通过其本身及其受体直接或间接地作用于免疫系统，如果雌二醇(雌激素)/睾酮(雄性激素)的此值增高，或雌激素的代谢产物异常，就可以引起免疫平衡的失调，导致红斑狼疮等病的发生和发展，这便是红斑狼疮之所以喜欢光顾女性的原因。

　　环境也是不可忽略的因素

　　环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素，包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射、化学因素如药物，有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。

　　系统性红斑狼疮是最典型的自身免疫病，可以伤害皮肤、粘膜、浆膜、血管、关节、心、肾、肝、脾、肺、胃肠、血液、淋巴等全身各个组织和器官，病情复杂而凶险，治疗困难。目前认为该病是因遗传、内分泌和环境因素等综合作用引起免疫功能紊乱产生过量的自身抗体而发病。

　　盘状红斑狼疮的临床表现

　　皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指(趾)背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有钉状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。 20% ～ 25% 的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过，很少自动消退，偶有继发癌变，有 5% 的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。

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（实习编辑：陈衍）

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