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披露白塞病的心血管损害

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核心提示:白塞病是一种临床上常见的疾病,是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。

  白塞病是一种临床上常见的疾病,是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。

  心脏损害较少,有报告约6%,临床表现有心律失常和心音改变等。解剖发现以心脏肥大为多见,较少的有心内膜炎、心包积液、心肌纤维化、主动脉瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,三尖瓣纤维化,主动脉硬化和全心炎等。

  全身各部中等以至大的动、静脉均可发病,并静脉多于动脉,有时动、静脉同时发病,大血管发病以男性多于为主,发病时间较神经系统为早,年龄亦较低(平均28.36岁)。

  静脉损害发生率一般为10%~46%。基本病变是血栓性静脉和静脉血栓形成,偶有食道静脉曲张者。浅和深静脉可以同时或分别发病,在30例静脉损害中浅静脉炎,下肢深静脉血栓形成以及下或上腔静脉闭塞等。下腔静脉发病多于上腔静脉。浅静脉发病者常伴发严重眼底病变,下腔静脉患者可伴发小腿溃疡,也有发展成Budd-Chiari综合症。

  动脉损害的发生率一般为1.5%~2.2%。发病以青壮年男性为主。通常是在Behcet病未得到控制情况下发生,故其出现较晚。基本病变是动脉炎,在此基础上引起血栓形成,管腔狭窄、动脉扩张和动脉瘤。

  84例动脉损害中,发生动脉者24例,动脉闭塞者17例。动脉瘤主要发生在腹、下肢、胸和颈部的大动脉,较少的是脑、冠状、肺、肾等动脉;闭塞的动脉主要是锁骨下、肺、颈总、股、胫和桡动脉。全身中至大的动脉均可发病,可限于一处,也可以同时或先后在几条动脉上发生。在动脉闭塞和动脉瘤等病变基础上,依发生部位、血管大小、损害类型和发生缓急等不同而引起不同的临床症状和体征。

  其中特别值得重视的是由滋养血管病变后破坏动脉中膜所形成的假性动脉瘤,呈单发血而致死亡。在浅部动脉瘤容易发现,但深部则较困难,故对Behcet病人所出现的无痛性、搏动性肿块应引起重视;另外,在动脉瘤切除后,如病情仍在活动,有再在其他部位发生动脉之可能。

(实习编辑:陈衍)

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