白塞病应该如何治疗？

　　急性发作时应严格卧床休息食用富有营养及易消化的食物忌生冷食物及饮酒若有血管闭塞或动脉瘤可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。白塞病的治疗需要内科眼科口腔科等密切配合不同病情又有其侧重面治疗方案需高度个体化常局部治疗与全身药物治疗并用中西医结合治疗常可提高临床疗效。

　　1.一般治疗

　　急性活动期尤其是重要脏器受累时应卧床休息，发作间歇期应预防复发例。如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物及时控制口腔咽部感染，可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁，肠白塞病急性期腹泻腹痛及便血严重时应禁食，给予胃肠外营养输液甚或输血等支持治疗。有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成，可试用于本病。

　　2.药物治疗

　　(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用对缓解发热皮肤结节红斑生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠25mg 3/d等或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

　　(2) 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变结节红斑口腔和生殖器溃疡眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg2~3/d应注意肝肾损害粒细胞减少等不良反应。

　　(3) 沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔生殖器溃疡，宜从小剂量开始，逐渐增加至50mg 3/d妊娠妇女禁用以免引起胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的副作用。

　　(4)糖皮质激素：对控制急性症状有效常，用量为泼尼松40~60mg/d，重症患者如严重眼炎中枢神经系统病变严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击1,000mg/d，3~5天为一疗程与免疫抑制剂联合效果更好，常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。

　　(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药，常与肾上腺皮质激素联用此类药物副作用较大用药时间应注意严密监测。

　　①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348)：用于治疗视网膜中枢神经系统及血管病变，用法为2mg 3/d持续使用数月直至病情控制至稳定然后逐渐减量至小量维持病情完全缓解，半年后可考虑停药 但眼损害应考虑用药2~3年以上以免复发用药期间应定期眼科就诊检查副作用，有继发感染长期应用有可能停经或精子减少无精。

　　②硫唑嘌呤(Azathioprine)：效果较苯丁酸氮芥差用量为2~2.5mg/kg/d可抑制口腔眼部病变和关节炎，但停药后容易复发可与其他免疫抑制剂联用，应用期间应定期复查血常规和肝功能等。

　　③甲氨蝶呤(Methotrexate)：每周7.5~15mg口服或静注用药用于治疗神经系统皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用，不良反应有骨髓抑制肝损害及消化道症状等，应定期检查血常规和肝功能。

　　④环磷酰胺(Cyclophosphamide)：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎眼炎时与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/㎡体表面积每3~4周一次)使用时嘱患者大量饮水以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)。

　　⑤环孢素(Cyclosporine)：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好，剂量为3~5mg/kg/d应用时注意监测血压和肝肾功能避免不良反应。

　　⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d可用于肠道，白塞病或关节炎者应注意药物的不良反应。

　　(6)其他

　　①α干扰素：治疗口腔损害皮肤病及关节症状有一定疗效也可用于眼部病变的急性期治疗。

　　②TNF单克隆抗体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道仍需临床进一步观察。

　　③雷公藤制剂对口腔溃疡皮下结节关节病眼炎有肯定疗效，对肠道症状疗效较差。

　　④抗血小板药物(阿斯匹林潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶链激酶)亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药以免反跳。

　　⑤如患者有结核病或有结核病史PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上并观察疗效。

　　3.对症治疗

　　本病一般病情不甚严重但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病如脑膜炎等中枢神经系统病变，胃肠道穿孔引起急性腹膜炎大血管病变引起主动脉破裂等，因此临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗

　　①口腔溃疡：局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜3～5次/d次或局部滴5%四环素液以减轻疼痛加速愈合，雷公藤总苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d)2～3个月沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200～300mg分次服用可防止口腔溃疡复发。

　　②眼部病变：急性眼色素膜炎时需要扩瞳以防止色素膜粘连，用0.5%可的松每天滴眼3～4次连用4～5天严重时于球结膜下注射地塞米松5mg1～2次可减轻炎症渗出。全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗对后葡萄膜炎或视网膜血管炎前葡萄膜炎及神经炎均有可靠疗效通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积静脉注射每月1次加用泼尼松龙(强的松龙)0.5mg/(kg·d)疗效较好无效时可试用环孢素治疗。

　　③皮肤病变及外阴溃疡：一般用高锰酸钾溶液清洗阴部后涂以抗生素软膏，用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。

　　④神经白塞病：一般采用大剂量泼尼松(强的松)每天60～120mg合并免疫抑制药治疗，如环磷酰胺苯丁酸氮芥甲氨蝶呤及雷公藤总苷等，一旦病情控制糖皮质激素应及时减量。

　　⑤肠白塞病：肠白塞病尤其有胃肠出血症状时治疗应积极而又慎重首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗一般不宜用糖皮质激素类药物，内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗但可能引致创口愈合不良且复发率较高。

　　⑥血栓静脉炎或静脉血栓形成：口服肠溶阿司匹林0.3g双嘧达莫(潘生丁)25mg3次/d，此外其他免疫调节剂左旋咪唑转移因子生物反应调节剂——γ干扰素中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。

　　⑦防治复发：白塞病有缓解与复发交替倾向防止复发甚为重要应特别注意防止各种感染注意口部眼部阴部清洁及饮食卫生，一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。

　　4.手术治疗

　　重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%，复发与手术方式及原发部位无关故选择手术时应慎重血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗采用介入治疗可减少手术。并发症眼失明伴持续疼痛者可手术摘除手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。

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（实习编辑：陈衍）

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