局限性硬皮病的临床特征有哪些?

　　局限性硬皮病的临床特征有哪些?

　　局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，局限性硬皮病一般不侵犯内脏。

　　1、点滴状硬皮病

　　皮损多发生于颈、胸、肩、背等处，为绿豆至黄豆甚至五分硬币大，集簇或线状排列，呈珍珠母或象牙白色的圆形稍有凹陷斑，表面光滑，周围有紫红色晕或色素沉着，以后变萎缩。

　　2、带状硬皮病

　　多见于儿童和青少年，女性比男性多倍，损害常沿单侧肢体伸侧呈线状或带状分布，单条或多条，皮损有明显凹陷，邻近损害处可外缀硬斑点或点滴状硬皮病损害。开始时皮肤多呈略凹下萎缩性带或线，皮肤与皮下脂肪、肌筋膜粘连，逐渐形成线状皮肤硬化，皮下组织甚至肌肉和骨亦可累及萎缩，病损经过处附近关节可挛缩影响功能，儿童的一侧肢体病变引起的骨和肌肉萎缩可造成两侧肢体长度有差别而跛行。头皮或前额等部位也可发生，过程与片状相似，但皮损有明显的凹陷，有时呈刀劈状(剑伤性硬皮病)。

　　3、剑伤性硬皮病

　　多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，呈象牙色硬化，局部明显凹陷，皮肤及皮下软组织及骨都逐渐萎缩、凹陷，伴有色素脱失。有时皮损下的肌肉甚至骨骼可发现脱钙现象，疏松，和吸收变细，头发脱落，严重的形成同侧面部偏侧萎缩及伴同侧舌萎缩。

　　4、硬斑病

　　病变初发时为淡红色或紫红色水肿性斑片，而中央部带有光泽硬化，稍高出皮面，数周或数月后逐渐扩大，数月后红色逐渐转淡，呈淡黄或象牙白色，周围常绕淡紫色或淡红色晕。表面干燥平滑、局部不出汗，毫毛逐渐消失，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度。

　　经过缓慢，数年后，硬度减轻，局部变薄、萎缩，有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。可发生于任何部位，躯干多见。在局限型中此种最为常见，约占60%。

　　近年来文献报告有一种见于儿童的致残性全硬化性硬斑病，以女孩多见，发生在四肢伸侧，病变位于真皮、皮下组织、筋膜、肌肉和骨骼，患儿肘、膝、手、足呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，在其它部位皮肤可见硬斑和硬化性苔藓样皮疹。

　　5、泛发性硬斑病

　　少见，多数硬肿斑块，伴不同程度的色素减退或色素沉着，好发于胸腹及四肢近端、臀部等处，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。无明显系统性损害，一般经过年停止发展。其发生和发展类似斑状硬皮病，特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。及抗抗体可阳性，在头发部位常留有局限性永久性脱发。少数患者可转为系统性硬皮病。

　　临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

　　硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

　　中医辨证以脾虚血虚为主，常在健脾益气，养血活血的方药中，如党参，黄芪，白术，当归，川芎，生熟地，山萸肉，菟丝子等加水蛭10克，有一位患者坚持服药一年余，右颞部限局性硬皮病，完全痊愈，皮色皮肤均恢复正常。

　　那么是什么引起的硬皮病呢?

　　迄今为止，引起硬皮病的原因及病机还不是很明显，经过多年的研究经验总结，硬皮病的发生可能与这些因素有关：

　　1、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮病。

　　2、细胞因子的作用：某些细胞因子参与硬皮病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

　　3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。所以说结缔组织代谢异常也可能是硬皮病的病因。

　　5、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

　　6、遗传：与正常人相比，部分病人的HLA-Ⅱ类抗原表达明显较高。故遗传也可能是硬皮病的病因。

　　以上就是引起硬皮病的原因。另外，需要注意的是硬皮病是一种顽固难治的疾病，所以得此病后一定要注意护理。

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（实习编辑：陈衍）

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