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系统性红斑狼疮合并贫血,是不是都要补铁?

2019-03-12 00:00:02医学界
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核心提示:系统性红斑狼疮贫血的类型可不单单只有缺铁性贫血哦!

  系统性红斑狼疮SLE)是一种体内产生多种自身抗体及多器官受累的自身免疫性疾病。SLE在疾病初期易侵犯血液系统,常引起一系或多系血细胞减少,被称为“SLE相关性血液病”。

  部分SLE患者以血液系统损害发病,而蝶形红斑、口腔溃疡脱发等症状并不明显,容易漏诊、误诊。其中以贫血最为常见,其贫血程度与病程长短及病情严重程度密切相关,大多数患者为轻中度贫血,少数重度贫血。有文献报道疾病活动期SLE患者贫血的发生率高达60%- 90%。

  

  目前SLE患者发生贫血机制尚未完全阐明,贫血类型多种多样,贫血的原因也是多因素的,今天我们就来说说SLE贫血那些事……

  首先回顾一个病例

  病例情况:患者李某,女,23岁,以“反复发热1年,再发5天”入院。

  患者1年前出现发热,呈间歇性,体温最高达39.2℃,无明显昼夜节律,伴面色苍白、头晕、四肢乏力,无畏冷、寒战,无咳嗽、咳痰,无皮下瘀斑瘀点,无皮疹、畏光等不适。

  曾就诊外院,予“抗感染”等对症处理,热退后自行出院。出院后仍感头晕乏力,症状进行性加重,并于11个月前出现全身多关节肿痛,以双手关节为主,伴晨僵,伴活动后气喘,偶有一过性黑朦。予药物治疗后(具体不详)自诉关节肿痛稍缓解,余症状未见明显改善,未进一步系统诊治。

  入院前5天再次出现发热,最高体温39.6℃,性质同前,遂就诊我科门诊。自发病以来,神志清,乏力不适,反复发热,全身多关节肿痛,纳寐差,二便尚调,体重减轻5kg。

  ★入院查体:

  体温:38.2℃,脉搏:148次/分,呼吸:23次/分,血压:89/51mmHg。神志清楚,全身皮肤黏膜、巩膜、甲床苍白,口唇苍白,无黄染、出血点,未见肝掌、蜘蛛痣,全身各浅表淋巴未触及肿大。脊柱生理曲度存在,四肢关节无明显异常,其余查体未见明显异常。

  ★辅助检查:

  血细胞分析:白细胞计数 2.3×109/L,中性粒细胞 1.6×109/L,血红蛋白 64.0g/L↓,平均红细胞体积 76 fl↓,平均血红蛋白量 26.4pg↓,血小板 278.0×109/L。

  红细胞沉降率>140mm/h,C-反应蛋白 74.9 mg/L,降钙素原 0.307ng/mL。

  凝血酶原时间 13.3秒↑,活化部分凝血活酶时间测定 39.2秒↑,血浆纤维蛋白原测定 4.85g/L↑,D-2聚体 2.65mg/L↑,纤维蛋白降解产物 10.76mg/L↑。

  生化全套检查:总蛋白 87.0g/L,白蛋白 28g/L↓,白球比例(A/G):0.47,余未见明显异常。

  免疫球蛋白IgA:2.80g/L↑,免疫球蛋白IgM 1.98g/L↑,免疫球蛋白IgG 35g/L 。

  补体C3 0.57g/L↓,C4 0.10g/L↓,类风湿因子 28.25IU/mL;尿轻链KAP 2593.5mg/dL,LAM轻链 1767.0mg/dL。

  抗核抗体:核颗粒型阳性,抗ds-DNA抗体:阳性。

  ENA抗体谱:抗RNP、抗SM、抗SSA、抗SSB、抗组蛋白、抗核蛋白P蛋白抗体:阳性。

  贫血相关检查:铁蛋白 919.6μg/l,叶酸、维生素B12正常。

  Coombs试验(多特异性)阳性,Coombs试验(抗C3d)阳性。

  尿常规、粪便常规+大便隐血试验、呼吸道病原体谱、24小时尿蛋白定量、血培养(需氧+厌氧)、EB病毒抗体正常。

  常规心电图:窦性心动过速。

  肺部CT平扫:纵隔及双侧腋窝见多发肿大淋巴结,扫及脾大。

  入院诊断:

  1.SLE累及血液系统,中度贫血,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)?

  2.低蛋白血症

  3.窦性心动过速

  病例讨论

  此例SLE患者合并贫血,入院查血红蛋白 64g/L,血常规提示小细胞低色素性,但平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白含量仅稍低于正常值,且铁蛋白明显升高,故不考虑缺铁性贫血。

  该患者长期间断服用非甾体类抗炎止痛药,但平素无黑便,入院查大便隐血试验阴性,故不考虑慢性病失血。患者未长期服用激素及免疫抑制剂,故不考虑药物所致贫血。

  该患者Coombs试验(多特异性)阳性,Coombs试验(抗C3d)阳性,故诊断考虑SLE导致AIHA所致贫血。

  入院后予输悬浮红细胞及激素抗炎、抑制免疫、环磷酰胺抑制免疫及羟氯喹调节免疫等治疗后,血红蛋白升至96g/L,血沉、C-反应蛋白较前明显降低,头晕乏力症状较前明显改善。

  SLE贫血的机制及分型

  一、SLE贫血的机制主要为免疫性和非免疫性因素两种。

  ★免疫因素:以AIHA最为常见

  ①抗心磷脂抗体诱导的外周成熟红细胞破坏;

  ②铁代谢紊乱导致的骨髓红系造血细胞功能异常;

  ③自身致病性抗体的产生,T、B 细胞过度增殖与活化,细胞因子分泌及受体表达等。

  ★非免疫因素:以慢性病性贫血(ACD)最常见。其他因素包括感染、恶性肿瘤、慢性病性、慢性失血、肾脏病、药物营养元素吸收障碍等。

  二、SLE贫血的类型

  ①AIHA:其机制是由于其体内的免疫调节功能紊乱,产生大量的多克隆免疫球蛋白(温抗体)和自身抗体,主要为IgG1,有时亦可为IgM或IgA。经抗体包被的红细胞与具有Fc段受体的脾脏巨噬细胞及补体结合而被破坏,从而导致贫血。

  ②微血管内溶血性贫血( MAHA):MAHA是一组较少见的血管内溶血性贫血,临床发生率约2%-3%,其机制可能与免疫复合物造成血管内皮细胞损害、血小板激活血管性血友病因子异常导致广泛的血管炎有关。

  ③纯红细胞再生障碍性贫血( PRCA):其机制可能与自身抗体的抑制作用、淋巴细胞介导的免疫损伤、免疫功能紊乱、病毒感染等相关。

  ④ACD:SLE最常见的贫血类型,是指继发于慢性感染、炎症、恶性肿瘤的一组贫血,其机制可能为红细胞寿命缩短、铁代谢障碍、炎症细胞因子增多导致促红细胞生成素减少及骨髓对贫血的代偿性增生反应受抑制。另外,目前研究发现,慢性病时常伴进食减少,引起机体营养及热量不足,结果导致体内T4转化为T3减少,发生保护性的甲状腺功能低下而并发贫血。也可因长期应用免疫抑制剂抑制骨髓造血。

  ⑤缺铁性贫血(IDA):SLE患者常有铁的转运和利用障碍,研究显示SLE患者红细胞中心淡染区增大,骨髓内外铁含量明显减少,而骨髓增生正常。另外药物治疗所致的急慢性胃肠道出血或月经过多均可引起缺铁性贫血。

  ⑥合并血液系统疾病:SLE合并血液疾病的几率高于正常人,如镰状细性贫血、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤等。可能的解释是:SLE由细胞免疫紊乱所致,免疫细胞与血液细胞由同一单能干细胞分化而来,两者间存在复杂的联系.

  ⑦其他类型的贫血:SLE可并发恶性贫血,部分SLE并发胃肠道反应如食欲不振、呕吐、腹泻、腹水等症状导致叶酸吸收障碍及维生素缺乏而引起微量元素不足,从而导致大细胞性贫血。

  总结

  SLE合并贫血的机制是多因素的,临床上应积极寻找贫血原因及行贫血相关检查,必要时行骨髓穿刺,以确定贫血原因及类型。治疗上应积极治疗SLE原发病,同时需遵循个体化治疗,而不是一概而论,盲目补充铁剂等造血原料。

  参考文献:

  [1] Sarkar RN, Banerjee S, Dey S, et al. Haematological presentation of systemic lupus erythematosus[J]. J Assoc Physicians India,2009,57: 767 -768.

  [2] 叶春华,范永升.系统性红斑狼疮合并贫血机制和中西医治疗的研究[J].贵阳中医学院学报,2013,35(01):39-42.

  [3]赵永琴,林珺芳,陈君敏.系统性红斑狼疮患者贫血发生机制的研究[J].医学综述,2012,18(06):876-879.

  [4]罗雄燕,吴凤霞,袁国华等.系统性红斑狼疮并发贫血的类型分析[J].中华临床医师杂志(电子版),2010,4(10):1803-1807.

  [5]许娜,侯丽君.系统性红斑狼疮患者贫血机制及治疗进展[J].中华风湿病学杂志,2006(10):626-630.

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