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系统性红斑狼疮相关的贫血,这些内容不可不知!

2018-10-18 01:02:10医脉通
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核心提示:系统性红斑狼疮累及血液系统时常会出现各种各样的贫血,接下来我们就来谈谈系统性红斑狼疮相关的贫血。

  系统性红斑狼疮SLE)是一种自身免疫性疾病,当累及血液系统时,最常见的是贫血,临床上表现多种多样,本文就SLE相关贫血的类型及如何管理,进行简要总结。

  1.SLE与慢性病贫血

  慢性病贫血(ACD)是SLE患者中最常见的贫血类型,约占三分之一的病例。SLE中ACD的病因尚不清楚,可能与铁稳态变化、促红细胞生成素反应或活动不足及红细胞生成受损有关。通常表现为正常细胞、正常色素性贫血,血清蛋白水平正常或升高。

  慢性病贫血的轻度病例一般不需要特殊治疗,对于有症状的患者,可以使用红细胞生成促进剂。对于严重或危及生命的贫血的情况,可以选择输血,尤其是涉及出血的情况。但不建议长期输血。对于铁蛋白水平正常或偏高的患者,不建议补铁,因为可能产生不良后果,特别是通过静脉补充,可能增加过敏的风险增加,并且可能与动脉粥样硬化有关。

  2.SLE与缺铁性贫血

  缺铁性贫血在SLE患者中很常见,其发病可能是由多个环节造成的,如药物(非甾体抗炎药、糖皮质激素)所致的胃肠道出血所致等。临床上缺铁性贫血可能与慢性病贫血共存,故诊断具有一定挑战性。补充铁剂是缺铁性贫血的一线疗法,在排除或确定并治疗出血源后,患者可以开始口服或静脉补充铁剂。

  3.SLE与肾性贫血

  系统性红斑狼疮常累及肾脏,导致肾损害,肾脏受损后,产生促红细胞生成素明显减少,促红细胞生成素浓度显著不足所致导致肾性贫血。轻度贫血通常没有明显自觉症状。当贫血加重时,较常表现为乏力、呼吸困难,其它症状包括注意力难以集中、头晕、睡眠障碍、畏寒及头痛等。

  人工重组促红细胞生成素(EPO)是肾性贫血的主要治疗方法,对于绝对铁缺乏(铁蛋白<100 mg/ L)患者不建议EPO治疗,纠正铁缺乏后方可使用EPO治疗。

  4.SLE与自身免疫性溶血性贫血

  SLE患者并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)主要是由于其体内的免疫调节紊乱,产生大量的多克隆免疫球蛋白和自身抗体,通常是IgG、IgM、IgA。经抗体包被的红细胞具有Fc段受体的脾脏巨噬细胞及补体结合而被破坏,导致的贫血。可表现为头晕、乏力、发热、黄疸、脾肿大,出现急性溶血时可有发热、恶心、呕吐、腰痛等症状。

  SLE相关的AIHA通常使用糖皮质激素作为一线疗法,如泼尼松0.5-1.5mg/kg/d,当红细胞比容大于30%或HGB水平稳定于100g/L以上时,糖皮质激素考虑减量。如果出现糖皮质激素耐药或维持剂量超过 15 mg/d(按泼尼松计算);其他禁忌或不耐受糖皮质激素治疗;AIHA复发;难治性/重型AIHA,可采用二线疗法,包括脾切除、利妥昔单抗、环孢素A和细胞毒性免疫抑制剂等。

  5.SLE与血栓性微血管病性溶血性贫血

  SLE相关的血栓性微血管病性溶血性贫血的发病机制尚不清楚,可能与免疫复合物造成血管内皮损伤,血小板激活因子异常,导致广泛性血管炎有关,在SLE中较少见。临床上可见发热、贫血、黄疸等症状。外周血可见较多畸形和破碎的红细胞,网织红细胞、有核细胞增多、血小板下降等。

  6.SLE与纯红细胞再生障碍贫血

  纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)是SLE中较为罕见的一种表现,其发病可能与自身抗体参与有关。PRCA的血象呈正细胞、正色素性贫血,网织红细胞绝对值减少,白细胞和血小板计数正常。治疗上首选肾上腺皮质激素,对激素治疗无效的患者,可以考虑使用免疫抑制剂等药物。

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