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看似“皮疹”实则皮肌炎,四肢无力莫轻视!

2018-08-27医学界
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核心提示:皮肌炎与多发性肌炎应如何诊断与治疗?


  病例回顾

  患者,女,50岁,主因“皮疹伴四肢肌无力1年,加重20天”入院。

  患者于1年前无诱因出现颜面部及颈背部皮疹,颜色深红,伴四肢肌肉无力,无口干眼干、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、尿频尿急等症状。就诊于某附属医院,查自身抗体谱提示抗U1-nRNP阳性,抗核抗体(ANA )阳性,诊断考虑“皮肌炎”。予甲泼尼龙、丙种球蛋白等药物治疗,出院后口服泼尼松甲氨蝶呤

  9个月前患者无诱因再次出现四肢无力,于我科住院,给予“甲强龙80mg 1次/日x7天,甲氨蝶呤10mg 1次/周,酒石酸美托洛尔12.5mg 1次/日”等治疗,病情好转后出院。出院后继续口服药物治疗,规律到门诊复诊,激素逐渐减量,2个月前泼尼松减至15mg 1次/日。

  25天前患者无诱因出现发热,口服退热药物治疗后好转。

  20天前患者面部、颈部、前胸、双侧腋窝、腹股沟出现皮疹,无脱屑及瘙痒,四肢近端肌无力。患者于当地私人诊所行中药外敷后皮疹出现破溃、化脓,疼痛明显,伴吞咽困难、反酸、心慌,饮水后出现呛咳,无咳嗽咳痰。为求进一步诊治特来我院就诊,门诊以“皮肌炎”收入院。

  专科查体

  心率快,心脏及肺部听诊未见明显异常。面部、颈部、前胸V型区、双侧腋窝、腹股沟粟粒样红色皮疹(见图1),压之褪色。下颌处多个脓点,颈部及双侧腋窝、右侧腹股沟可见破溃伴脓性分泌物。双下肢肌力II级,四肢近端肌肉明显压痛。

  入院后诊断皮肌炎、皮肤感染、窦性心动过速;予甲强龙80mg 1次/日、甲氨蝶呤10mg 1次/周及抗感染、换药等对症治疗。患者自觉肌肉无力逐渐好转,皮疹逐渐减轻。

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  什么是皮肌炎和多发性肌炎

  皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)是一组获得性自身免疫性疾病,主要临床表现为进展性对称性四肢近端肌无力,肌肉压痛,炎性细胞浸润,血清肌酸激酶水平升高,肌电图呈肌源性损害。

  DM通常是由于补体介导的微血管病变,主要累及皮肤和肌肉。多发性肌炎是CD8+T 细胞与主要组织相容性复合体-I型分子阳性的肌纤维形成免疫突触,造成肌纤维破坏。

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  如何诊断皮肌炎和多发性肌炎?

  目前临床多采用2004年欧洲神经肌肉疾病中心提出的特发性炎性肌病分类诊断标准,该标准纳入了组织病理和免疫、分子病理标准,显著提高了诊断的准确率。

  DM的诊断标准:

  A.临床标准

  a.亚急性或隐匿性发病;

  b.四肢对称性近端肌无力,可伴颈肌无力;

  c.皮疹。

  B.血浆肌酸激酶水平升高。

  C.肌电图呈肌源性改变。

  D.活检骨骼肌病理

  a.束周萎缩;

  b.血管周围、肌束膜炎细胞浸润。

  ☉确诊 DM:A+Da。拟诊DM:A+Db或B或C。

  ☉无肌病性DM:有典型Ac,没有 Ab,B、C正常,无典型D。

  ☉可能无皮疹性DM:无Ac,有Aa+Ab+B+C+Da。

  PM 的诊断标准:

  A.临床标准

  a.18 岁以后发病;

  b.亚急性或隐袭性起病;

  c.肌无力特征:四肢对称性,近端重于远端,颈屈肌重于颈伸肌,无皮疹。

  B.血浆肌酸激酶水平升高。

  C.肌电图呈肌源性损害。

  D.活检骨骼肌病理

  肌内膜炎性细胞浸润(T细胞),炎性细胞侵入非坏死肌细胞。

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  治疗药物如何选择?1.糖皮质激素

  一线用药,轻中度活动期的患者建议口服泼尼松龙,每日剂量 1 mg/kg,总量不超过 80 mg。常在用药4~8周后症状开始改善,之后逐渐减量至最小有效剂量,整个治疗过程通常需要9~12个月。

  而重症患者,例如存在吞咽困难、进展性肺间质病变或严重运动功能障碍者,需静脉给药,使用甲基泼尼松龙冲击疗法。

  2.免疫抑制剂

  对于使用糖皮质激素治疗6周后效果不佳、反复发作、难治性患者以及为了减少不良反应而减少糖皮质激素使用的患者,均需采取免疫抑制剂治疗。可选择的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司。

  3.免疫球蛋白(IVIG)

  美国神经病学会2012年发布的指南推荐IVIG可用于治疗难治性DM。

  4.生物制剂

  有案例报道利妥昔单抗在治疗重症及难治性PM和DM方面同样取得不错的疗效,绝大多数患者的血清肌酸激酶和肺功能均获得客观性的改善。

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