硬皮病在临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,各年龄均可发病,并会累及心、肺、肾、消化道等内脏器官。硬皮病的损害不仅仅是皮肤,也有全无皮肤症状的硬化症存在。
1、肌肉:在硬皮病的损害并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
2、骨和关节:表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形的硬皮病的损害。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
3、内脏:(1)消化系统;(2)心血管系统;(3)呼吸系统;(4)泌尿系统;(5)神经精神系统。
4、其他:雷诺氏现象、钙质沉积、不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。
总而言之,当身体不舒服要及时去正规医院进行检查,以免延误病情。
初期发现系统性硬皮病若不治疗,久之会出现组织器官纤维化、硬化,失去功能。导致身体出现损害,包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。下面专家为您介绍几种常见的系统性硬皮病的内脏损害。
1、消化道受累:约见于90%的系统性硬化症病人,是内脏受累最多发的系统。食管检查75%以上食管运动减弱。组织学改变为固有层和粘膜下胶原沉积,肌层萎缩或纤维化。临床表现为咽下困难,反流性食管炎或食管裂孔疝等。胃肠受累较少。
2、肺脏受累:仅次于消化道,以肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化为主要改变,临床上半数有呼吸道炎症症状或劳力性呼吸困难。胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定,肺容量及弥散功能均可降低。
3、心脏受累:常出现于系统性硬化症晚期,心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作,严重者导致心力衰竭,是系统性硬化症死亡的重要原因之一。
4、肾脏受累:约见于17%系统性硬化症病人,一般为轻微蛋白尿或镜下血尿,肾功能正常。但病变累及肾间叶动脉、弓形动脉及小叶间动脉者,可导致肾皮质血流显着减少。大量肾素分泌出现恶性高血压,进行性肾功能衰竭,即“硬皮病肾危象”,是硬皮病又一重要死亡原因。
总之,当身体一旦检查出系统性硬皮病,一定要尽快就医,以免耽误时间医治,造成不可挽回的地步。
(实习编辑:郭婷婷)
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