[诊断及鉴别诊断]
1、诊断要点
对出现下列临床表现及相关的检查,应疑及本病。
(1)发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型呈峰热。一般每日1次。
(2)皮疹于躯干及四肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性。
(3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
(4)外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性。
(5)血清学检查,多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。
(6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效。
2、鉴别诊断
在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别:
(1)感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等),亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎球菌菌血症,淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症,结核病,莱姆病(Lyme病),梅毒和风湿热等。
(2)恶性肿瘤:白血病,淋巴瘤,免疫母细胞淋巴结病。
(3)结缔组织病:系统性红斑狼疮,原发干燥综合征,混合性结缔组织病等。
(4)血管炎:结节性多动脉炎,韦格内肉芽肿,血栓性血小板减少性紫癜,大动脉炎等。
(5)其他疾病:血清病,结节病,原发性肉芽肿性肝炎,克隆氏病(Crohn氏病)等。
[治疗原则及方案]
本病尚无根治方法,但如能及早诊断,合理治疗可以控制发作,防止复发,用药方法同类风湿关节炎。
1、药物治疗
常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。
(1)非甾类抗炎药(NSAIDs)
急性发热炎症期可首先使用NSAIDs。近年,根据环氧化酶同功异构体理论,又将NSAIDs区分为选择性COX-2抑制剂(如昔布类等)与非选择性NSAIDs。前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。
在选择使用NSAIDs时,有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。无论使用哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则;不宜二种NSAIDs联合使用;一种NSAIDs足量使用1-2周无效可更换另一种。
成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状,使病情缓解,通常这类病人予后良好。
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