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韦格内肉芽肿的病理改变

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核心提示:全身系统和脏器均可受累,病理特点有。

  全身系统和脏器均可受累,病理特点有:

  1.呼吸道上部(鼻,副鼻窦,鼻咽部,鼻中隔为主)或下部(气管,支气管及肺)都可有坏死性肉芽肿性病变,小血管管壁纤维素样坏煞费苦心,全层有单核细胞,上皮样细胞和多核巨细胞浸润,病变严重时可侵犯骨质引起破坏,肺部病变可有空洞形成,肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形,眼球突出等。

  2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变,肾小球毛细血管灶性或节段性坏死,嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有IgG、IgM、C3,C4等沉积,小血管壁有纤维蛋白样变生。

  3.全身性灶性坏死性血管炎,主要侵犯小动脉,细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织,血管壁有多形核细胞浸润,纤维蛋白样变性,肌层及弹力纤维破坏,管腔中血栓形成,管壁坏死,形成小动脉瘤,出血等,除肺、肾外、皮肤、心血管,消化、神经等系统均可受累。

  韦格内肉芽肿临床表现

  男女均可发生,男:女为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁,多数病人有发热,体重减轻,乏力及关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢,流脓涕、鼻衄甚或不排出坏死组织,在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂,严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻,下呼吸道症状表现不一,如咳嗽,小量咯血,常继发细菌感染。严重者可发生大量肺泡性出血,出现呼吸困难甚至呼吸衰竭

  肾脏损害几乎见于所有病例,一般在发病后半年内出现蛋白尿、红白细胞及管型尿、病情恶化时多伴有高血压,可导致肾功能衰竭。若无肾病时不能排除本病。

  皮肤粘膜损害约见于60%病例,表现为紫癜、出血性疱疹、结节,浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期,表现为坏死性丘疹和水泡,常对称分布于四肢和臀部,坏疽性脓皮病损害有时可作为早期表现。

  眼部损害约占20%~60%病例,可能由肉芽肿及血管炎所致,包括角膜结膜炎,角膜巩膜溃疡,肉芽肿性巩膜色素层炎,视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。

  耳部损害约占1/4的病例,可因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎,听力减退眩晕等表现。

  神经系统病变约占1/5左右。神经系统血管炎是产生症状的主要原因,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。

  心血管系统受累约15%左右,表现为心包炎、心肌炎心律失常等,晚期可出现高血压,心力衰竭

  消化系统受累者,表现为口腔,肠道粘膜发生大小、深浅不一的溃疡,出现腹痛腹泻便血等,偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的报道。本病常呈进行性发展,预后较差。早期以上呼吸道症状开始,继累及全身各系统,能肾脏最常见,多在半年内发一,一旦出现肾功能衰竭,是死亡的是主要原因,因此在患者出现肾功能损害前,及早采取积极治疗,是延缓病程的关键。少数患者可唯一累及肺或皮肤,胃肠道,缺少肾小球肾炎及上呼吸道病变,属局限型韦格内肉芽肿。病情良性,与典型韦格内肉芽肿关系不清。

(责任编辑:王杨) 

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