核心提示:硬皮病可分为局限性和系统性两大类。局限性硬皮病硬化局限于皮肤,一般不影响内脏;系统性硬皮病除引起皮肤硬化外,还常导致食道、胃肠道、肺、肾脏、心脏等多种脏器的纤维化。
硬皮病是一种少见病,好发于中青年女性,发病率虽然仅为五万至十万分之一,但中国人口基数大,患者亦有一定规模。由于此病临床少见,基层医务人员认识不足,常导致误诊,而硬皮病如不早期积极治疗、任其发展,轻者致残、毁容,重者危及生命,会给患者及家属带来沉重的经济及心理负担。提高硬皮病早期诊断、治疗率,对改善患者愈后、提高生活质量意义重大。
硬皮病早期表现
系统性硬皮病早期常表现为面、手肿胀,指、趾遇冷发白、发紫,皮肤色素加深,关节酸痛;此后出现手指皮肤硬化,并逐渐向上肢、躯干发展。有的病人皮损发展较快,1-2年内全身皮肤发黑、硬化,并常侵犯内脏,出现吞咽不畅、腹胀、慢性咳嗽、气急等消化道、肺受侵犯的症状。严重者可侵犯心、肾,导致心力衰竭或肾功能不全而危及生命。
另一些病人病情进展缓慢,皮肤硬化长期保持在肢端,不超过肘、膝关节,内脏病变出现较晚亦较轻。但这类病人肢端病变常较严重,冬天多手指冰凉,遇冷即发白发紫,如不及时治疗常发生肢端溃疡,指骨吸收变短,关节活动受限,重者手指屈曲、挛缩呈爪状,严重影响生活质量。
故如有原因不明的皮肤发黑,面手肿胀,指、趾遇冷发白、发紫,应即去大医院风湿科或皮肤科就诊,以明确诊断,及时治疗。
(责任编辑:韩欢 实习编辑:张曼)
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