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多发性大动脉炎的临床表现

2011-08-11中华网
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核心提示:多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞,并可继发血栓形成,肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。

  多发性大动脉炎病因迄今不明,多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病,可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染,诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性,产生抗主动脉壁的自身抗体,发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应

  临床表现

  多发性大动脉炎以青年女性多见,占64%~93%。发病年龄多在5~43岁,64%~70%或10~30岁之间。早期可有乏力消瘦低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状,临床易误诊。期发生动脉狭窄时,才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下:

  1.头臂型 占33%病变位于左锁骨下动脉,左颈总动脉和/或名动脉起始部,可累及一或多根动脉,以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、及上肢缺血,表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕,逐渐出现记忆力减退、嗜睡失眠多梦头昏眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时,可产生意识障碍,出现发生性错厥,甚至偏瘫昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失,颈动脉径可闻及粗糙响亮的Ⅲ~Ⅳ级收缩的期血管杂音,眼部出现眼球震颤角膜白斑、虹膜萎缩白内障和视网膜萎缩。在各动脉或锁骨下动脉近端受累时,还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力脉、血压测不到,锁骨上区可闻及Ⅲ~Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降,可致血液从椎动脉倒流,脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害,出现“锁骨下动脉窃血症”,表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出,在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例眼底检查可显示视网膜病变,共分四期。Ⅰ期:小动脉扩张;Ⅱ期:小血管瘤形成;Ⅲ期:动-静脉合;Ⅳ期:眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度,Ⅲ、Ⅳ期为重度。

  2.胸腹主动脉型 占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足,因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状,如酸麻、乏力、发凉,可有间歇性跛行,严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力,血压高达18.7~32/12~18.7kPa(140~240/90~140mmHg),而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ~Ⅲ级血管收缩期杂音。

  3.肾动脉型 多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%,主要累及肾动脉起始部,合并腹主动脉狭窄者达80%。动脉炎性狭窄使肾脏缺血,激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统,引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征,腹部可闻及血管杂音

  4.混合型 占32%病变累及多个部位,涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。

  5.肌动脉型 病变主要累及叆动脉。目前国外报道约45~50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变,可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见,并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般明显症状,肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿,只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。

  此外,多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视。1951年Frovig首先报道这一现象。1977年Lupi报道在107例多发生大动脉炎中,16例有冠状动脉狭窄,其中8例有心绞痛症状。起初症状常与神经系统症状(头痛、一时性脑缺血等)同时出现,也可同时出现心肌梗塞症状。有些病例可出现心力衰竭,以左心衰竭较为常见。

(责任编辑:成振彬  实习编辑:张曼)

常见症状:剧烈疼痛 皮肤苍白

并发症状:休克

相关检查:脑血流显像 脑血流图

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