多发性大动脉炎的临床表现

　　多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。

　　临床表现

　　多发性大动脉炎以青年女性多见，占64%～93%。发病年龄多在5～43岁，64%～70%或10～30岁之间。早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊。后期发生动脉狭窄时，才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下：

　　1.头臂型 占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。Ⅰ期：小动脉扩张;Ⅱ期：小血管瘤形成;Ⅲ期：动-静脉吻合;Ⅳ期：眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。

　　2.胸腹主动脉型 占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa(140～240/90～140mmHg)，而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ～Ⅲ级血管收缩期杂音。

　　3.肾动脉型 多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80%。动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。

　　4.混合型 占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。

　　5.肌动脉型 病变主要累及肺叆动脉。目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。

　　此外，多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视。1951年Frovig首先报道这一现象。1977年Lupi报道在107例多发生大动脉炎中，16例有冠状动脉狭窄，其中8例有心绞痛症状。起初症状常与神经系统症状(头痛、一时性脑缺血等)同时出现，也可同时出现心肌梗塞症状。有些病例可出现心力衰竭，以左心衰竭较为常见。

（责任编辑：成振彬  实习编辑：张曼）

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