韦格内肉芽肿的诊断和鉴别诊断

　　韦格内肉芽肿(wegener's granulomatosis)是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。

　　诊断

　　诊断依据主要是结合临床及组织病理检查：

　　1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿。

　　2.肺、皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎。

　　3.灶性坏死性肾小管肾炎。

　　为了能早期诊断，应对下列情况注意检查，必要时反复进行病理组织检查：

　　1.慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生。

　　2.眼、口腔粘膜溃疡、坏死或肉芽肿。

　　3.肺部有可变性结节状阴影或空洞。

　　4.皮肤有紫癜、结节浸润性斑块，坏死、溃疡等。

　　1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①鼻或口炎(痛或无痛性口腔溃疡、血性鼻分泌物)。②胸片示结节、固定性肺浸润或空洞形成。③尿液镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型。④组织活栓示动脉壁或动脉及小动脉周围及组织有肉芽肿炎症改变。符合上述2项或2项以上标准，可诊断为韦格内肉芽肿，敏感性为88.2%，特异性为92%。

　　鉴别诊断

　　需鉴别诊断的有结节性多动脉炎，主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤样肉芽肿病，为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。中线恶性网状细胞增多症，为鼻和面部破坏性病变，通常不累及肺脏，病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。

（实习编辑：张曼）

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