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详解白塞病对于肺脏的损害

2011-01-0139健康网若夏
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核心提示:在我国病例中,发病以女性多见,男女之比约3:4。初发病年龄自4~70岁,而主要是16~40岁青壮年。全身许多脏器均可受累,而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。

  在我国病例中,发病以女性多见,男女之比约3:4。初发病年龄自4~70岁,而主要是16~40岁青壮年。全身许多脏器均可受累,而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。

  本病基本病变是血管炎,累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉,在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生,显著者聚集成团,以及管壁水肿,少许嗜伊红性物质沉积,肌层分离,管壁增厚,管腔狭窄,而血栓形成者少;细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主,伴红细胞外溢及嗜中性粒细胞渗出,在皮肤组织 后者成脓疡样表现,而无核破碎现象。OT试验强阳性病例中,内皮细胞增生多较显著,而针刺试验阳性性和OT试验阴性病例中,则嗜中性粒细胞渗出显著。毛囊炎样损害是以毛囊周围炎伴脓疡形成为主。

  发病有急性和慢性两型:即少数急性发病者,是在5天至3个月内于口腔,皮肤,生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害,而局部损害和全身性症状的较重;大多数是慢性发病,一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后,再分别于其他器官发病,一般是口腔在先,眼在后,以局部损害为主,全身性症状较轻,但在病程中可急性加重。

  无论是急性发病或慢性病程中的急性加重,全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定,而持续高热者少见。57.6%夏天低热。过度劳累,睡眠不佳、月经前后,气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史,但未见接触传染病例。

  肺损害 约占5%,多在30~40岁时发病,男女之比为9:1。可以是肺内血管为主的病变,也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变,还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。

  临床表现因病变血管种类、大小和病变类型以及发病部位和病期等不同而呈多种多样的临床表现。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影,间质性肺炎,支气管炎或支气管周围纤维化以及胸膜炎或胸腔积液等;肌型动脉病变后的肺动脉炎或肺动脉血栓形成,单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺肉大出血可迅速死亡。

  或有肺动脉高压引起左心室肥大等;肺静脉病变后的血栓性静脉炎或静脉血栓形成,此时多同时伴发上腔静脉闭塞或其他部位如脑和肾静脉血栓形成,也有因心骨膜炎或其他部位静脉血栓脱落成为栓子而致多发性肺梗塞。肺梗死、支气管膜溃疡可引起咳血,故咳血是肺内常见而严重的症状。

  肺部临床表现

  肺部临床表现主要为发热、咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难。其中大咯血是BD预后不良的征象。文献报道,BD肺累及患者X线检查异常占90%,以“一过性肺浸润”为特点。病变的发展可出现血栓形成而致肺梗死,局部或弥漫性充血,局限性肺不张,肺间质纤维化,肺气肿,支气管肺感染及阻塞性肺病变的X线表现。

  检查

  肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影,肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

  BD肺累及时实验室检查结果可呈异常。实验室检查ESR、CPK、CRP升高,A/G倒置、贫血。提示肺功能、血气分析检查有助了解BD肺累及情况。对确诊为BD患者,出现呼吸道症状特别是咯血时,即应考虑肺累及可能,及时作胸部X线及实验室检查以进一步确诊,以防漏诊、误诊,贻误治疗。

  治疗

  目前治疗BD肺累及仍无一良方,以治疗基础疾病为主。足量的糖皮质激素及免疫抑制剂包括CTX、AZA等药物联合应用是必要的。临床上血栓形成较动脉瘤更为常见,因此抗凝治疗应用于心肺血管血栓形成或栓塞,常用有肝素、链激酶、华法令等均有成功治疗的报道。但应用前必须排除动脉瘤的可能,因其对BD病人有一定危险性,尤合并动脉瘤病人可出现致命性大出血。

  在年轻男性而肺内发生多发性动脉瘤,伴其他部位血栓形成,同时发生口腔、皮肤及眼等损害时,在临床与病理方面均与Hugnes-Stovin综合征相似而认为后者是Behcet病的重型。

    39健康网( www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。

(实习编辑:陈衍)

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