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天气凉了,“手指变色”要小心雷诺现象!

2020-10-20 00:00:01医学界
核心提示:生活中的小细节,可能能发现大病!

  “什么是雷诺现象?”

  雷诺现象是指手指端(足趾端)在寒冷或精神紧张等因素剌激下,出现发作性“三时相”变化,即苍白、紫绀、潮红,其中以苍白最为显著;初现时往往只累及一个或少数指(趾)端,其后可逐渐扩展到更多的手指(足趾)。

  雷诺综合征是肢端小动脉阵发性痉挛,造成指(趾)缺血的一种疾病。1862年法国医生Raynaud(雷诺)首先报道了此类疾病,因而将其命名为“雷诺”。雷诺综合征有原发与继发之分,常在受凉或触摸凉物时发作,有时情绪激动也可诱发。

  原发性雷诺综合征即雷诺病(Raynaud disease),本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。可能与神经内分泌功能紊乱有关,亦可能与遗传有关。好发于青年女性,男女比例为1:10。继发性雷诺综合征是指有引起雷诺现象的基础疾病。

  “雷诺现象有何表现?”

  雷诺现象发生原理:早期为局部小动脉痉挛,逐渐进展为小动脉闭塞而导致组织缺血,而持续的缺血可使肢端形成溃疡、指垫消失、痂皮形成或钙化。

  雷诺现象典型发作可分为三期:

  雷诺现象的发生原理

  1. 早期表现苍白(痉挛缺血期)

  由于四肢末端细小动脉痉挛,皮肤血管内血流量减少而突然发生,一般好发于手指,为对称性自指端开始向手掌发展,但很少超过手腕。手部局部皮温降低,有麻木、针刺、以及僵硬感等。

  2. 几分钟后青紫(淤血缺氧期)

  细小动脉先扩张,而细小静脉仍处于痉挛状态,毛细血管丛缺氧青紫,此时自觉症状一般较轻。

  3.潮红(扩张充血期)

  当患者处于温暖环境中,寒冷刺激消失,血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。

  雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓,历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍,严重者指端出现溃疡、坏疽,或手指变短。

  “医生,雷诺现象如何区分啊?”

  那么,一般如何区分和判断是否存在雷诺现象呢?

  原发雷诺现象

  1.常为女性或女孩,青少年(月经前后)发作;

  2.对称性发作;

  3.无外周血管疾病证据;

  4.多无组织坏疽、指(趾)凹陷或组织损伤;

  5.甲襞微循环检查正常;

  6.抗核抗体阴性,血沉正常。

  继发雷诺现象

  1.发病年龄较大(大于40岁);

  2.常为女性,也可为男性;

  3.有疼痛性溃疡坏死(组织缺血);

  4.非对称性发作(主要在指端);

  5.合并其他疾病的症状与体征;

  6.有提示血管疾病或自身免疫病的异常实验室指标;

  7.手指近端(如手或臂)或足趾近端(如足或下肢)有缺血性体征或症状;

  8.甲襞微循环毛细血管消失或袢扩张。

  肯定雷诺现象

  遇冷后反复发作的双相颜色改变(白色和红色)。

  可能雷诺现象

  遇冷后出现单相颜色改变加上麻木或感觉异常。

  无雷诺现象

   遇冷后无颜色的改变。

  此外,非典型病例可借助如下辅助检查:

  ■ 激发试验

  ①冷水试验:将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟,可诱发苍白-紫绀-潮红上述典型发作。

  ②握拳试验:两手握拳1.5分钟后,在弯曲状态下松开手指,也可出现上述症状。

  ③将手指浸泡在10~15℃水中,全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。

  ■ 指温恢复时间测定:浸入冰水20秒后,指温恢复正常的平均时间为5~10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。

  “为何会出现雷诺现象?”

  哪些因素会诱发雷诺现象呢?这几种情况比较常见!

  1、寒冷刺激:患者对寒冷极为敏感。发病早期每于寒冷季节发作频繁,到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高,所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。

  2、神经因素:患者血管神经功能极不稳定,病情严重时情绪波动,精神紧张就会发作。

  3、内分泌功能紊乱:女性患者占60%-90%,病情常在月经期加重,妊娠期减轻。

  值得一提的是,雷诺现象常常作为自身免疫病的首发症状。不少患者都是在雷诺现象出现的数月乃至数年后,伴见关节痛、肌痛、肌无力等风湿病常见症状后,方才至医院就诊、明确诊断。

  常见出现雷诺现象的疾病有:

  1.结缔组织病 :系统性硬化病(最常见)、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚,手、臂或面部毛细血管扩张,吞咽困难等。

  2.阻塞性动脉疾病:四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。

  3.原发性肺动脉高压。

  4.神经系统疾病 :脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。

  5.血液异常 :血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。

  6.职业性创伤 :如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。

  7.吸烟和药物 :麦角衍化物,β受体阻断药,铅、铂、砷中毒,避孕药等。

  上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80%~90%,系统性红斑狼疮发生率约20%~40%,动脉粥样硬化患者较少并发此症,但50岁以上男性有雷诺现象的患者中,动脉粥样硬化则为主要原因。

  “出现雷诺现象,一定要治疗吗?”

  应视病情而定!

  雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤,避免皮肤受损,避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟,因尼古丁为血管收缩剂,能引起皮肤血管收缩。

  雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗,应积极治疗原发病。反复发作或症状比较严重,但尚无指尖萎缩者,可加用钙拮抗剂。反复发作,伴指尖萎缩,但无开放性溃疡发生者,除用钙拮抗剂外,可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指(趾)端开放性溃疡或坏死者,可静脉滴注血管扩张药前列腺素(PGEI和PGE2)3~5天。交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例,但长期疗效不肯定。

  但不论雷诺病或雷诺现象,β受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物,因为这些药物可使血管收缩,并可诱发或加重症状。

  由于雷诺现象一般无法根治,如引起雷诺现象的原发病得到有效控制,症状发作次数可相对减少。预后相对良好,约15%患者自然缓解,30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆,但极少(小于1%)需要截指(趾)。

  参考资料:

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  [2]孙家英, 屠文震, 陈冬冬. 雷诺现象84例随访分析[J]. 蚌埠医学院学报, 2005(04):343-344.

  [3]黄智强, 邓五一. 雷诺现象治疗的研究进展[J]. 中国医药科学, 2011, 01(24):43-44.

  [4]刘湘源, 林俊, 黄烽. 雷诺现象在系统性红斑狼疮中的临床意义[J]. 中华风湿病学杂志, 2000, 4(003):175-177.

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