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硬皮病对心脏和肾脏有哪些影响?

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核心提示:硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

  硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

  心脏:病理检查80%病人有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律,窦性心动过速,充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液,但临床心肌炎和心包填塞不多见。

  肾脏:硬皮病的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著,其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖、粘液样变、酸性粘多糖沉积及水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化。肾小球基膜不规则增厚及劈裂。

  硬皮病肾病变临床表现不一,部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压、急进性肾功能衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状,但大部分病人感疲乏加重,出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐和神志不清等症状。实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和(或)镜下血尿,可有微血管溶血性贫血和血小板减少。

  肾危象的预测因素有下列几点:①系统性硬皮病;②病程小于4年;③疾病进展快;④抗RNA多聚酶III抗体阳性;⑤服用大量激素或小剂量环孢素;⑥血清肾素水平突然升高。

  本病病因不明,多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害,预后良好。系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺、心、肾均能累及,最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。

  目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效。

(实习编辑:陈衍)

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