白塞病对人体的十大损害

　　白塞病是一种临床上常见的疾病，是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。

　　1、白塞病患者的消化系统

　　发生率在8.4%～27.5%。表现上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满或阵发性终痛，便血，便秘多于腹泻。病变主要是溃疡，见于食以至直肠任何部位，以回肠和结肠最常发生，特别是在回肠远端和回盲部。

　　溃疡表现有三型：典型溃疡，主要位于回盲部，深而呈穿凿状;浅表性阿佛他样溃疡，在钡剂造影时不易发现，而在纤维肠镜检查时比较容易发现;结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病，溃疡性结肠炎和Crohn病。Crohn病与Behcet病有许多相似之处，关于两者的关系尚有不同意见。纤维胃肠和直肠镜检查能在食道下段、胃部和直肠发现浅表性溃疡，其中胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型。

　　在1～2年后复查可见溃疡消失。回肠溃疡可能穿孔引起腹膜炎，回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾炎的症状。儿童 胃肠道损害发病率比成人高(50%：29.3%)。

　　2、白塞病患者的神经系统

　　发生率在2.8%～10%，男性发病多于女性。大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经及脊神经均可受累，其中脑干、脊髓、中脑和大脑为好发病部位，脑干发病病情最为严重。原发病变多为细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎，而最常见的继发性病变则多为脱髓鞘性病变，其次是脑软化和血管周围炎性细胞浸润。

　　由于发病部位和病理基础不同而不同的临床表现，如脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、颅神经中以外展和面神经多见，亦可为多发性神经炎等，少数病例呈颅内压增高和精神障碍症状，故临床症状和体征多种多样而又缺乏典型表现。神经系统发病一般较晚，极少认为有以中枢神经系统为本病初发表现病例。

　　神经系统病情发展也呈反复发作与缓解的慢性过程。其预后与损害部位和及时处理有关。我国病例死亡率为11.6%，较国外之26%～47%为低，这可能与脑干病例较少有关。

　　3、白塞病患者的心血管系统

　　心血管损害可发生于心脏，引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。大、中、小动脉，静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压，肺栓塞等症状。

　　4、白塞病患者的呼吸系统

　　由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。

　　5、白塞病患者的关节

　　常见关节痛，少数有关节肿，以膝关节受累多见。约占60%。四肢大小关节均可受累，单发或我发，对称或不对称，通常是四肢大关节，两膝关节尤多 ，约占83%。常见表现是疼痛，红肿者极少。寒冷引起疼痛加重，但一般可以耐受。

　　尽管长期反复发作，但能自行缓解，进行骨、关节X线摄片，一般无明显异常，即有破坏亦较轻微。滑膜活检亦只见其浅层有轻度病变。特别的是少数病例一或两侧指、肘和膝等关节单发或多发性显著肿胀，活动受限但不发红。

　　抽出液培养阴性，白细胞计数升高。一般抗炎 药物 难以奏效，偶有自行缓解者。个别有跟骨和蹠趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎病例。

　　6、发热

　　部分病人有反复发热病史，呈高热或低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时，易被误诊为风湿病或结核等。

　　7、肾损害

　　肾损害少见，主要病变是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎，可表现为间隙性蛋白尿或显微镜血尿。偶有发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征者。

　　8、口腔损害

　　主要是疼痛性溃疡，占99%～100%，是本病发生最早，发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘，下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜，而上腭极少发生。单发或连续不断地出现，一般为3～5个。开始为可以感觉到的小“结节”，迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等，圆形或不规则形，边缘清楚，但不整齐，深浅不一，底部或有淡黄色覆盖物，周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次，病期长者发作间隔时间缩短，呈此起彼伏而连续不断地发作，少长期缓解病例。咽喉发病时，溃疡数目少但较深而大，症状重，愈合慢。

　　9、眼损害

　　发病常较晚，发生率一般在43.0%～75.6%。多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病，而一般是后段在先，即使是前段发病在先，但终将累及后段组织。早期损害表现比较单一，如角膜炎或角膜溃疡，疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎，视网膜炎，视网膜乳头炎和视网膜动、静脉炎，球后视神经炎和眼底渗出等多种临床表现，其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征，但并不多见。

　　早期渗出性病变可能吸收消失，而反复发作后则成为更复杂的组织病变，严重者则成眼球痨(Phtnisis bulbi)或因眼底出血、玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力，或因葡萄膜炎而致失明，在日本因葡萄膜炎而失明者约20%～30%。

　　10、生殖器损害

　　主要是溃疡，占64～88%。发病一般较口腔溃疡为晚。除见于龟头、阴道、大或小阴唇及尿道口腔溃疡大而深，数目少，疼痛剧，愈合慢，反复发作次数少，每次发作间隔时间长，有时间隔几年发作一次，愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。

　　病程中有发生睾丸急性肿痛，偶有发生感应性耳聋者。Behcet病患者发生扁桃体炎和咽炎者较为常见。

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（实习编辑：陈衍）

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