白塞病是由什么原因引起的？

　　有证明免疫异常在behcet病的发病中有重要作用但其病因和发病机理仍未完全阐明。

　　(一)感染

　　1.病毒 早期认为病毒为其发病原因后经流行病学组织培养血清学动物接种免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据：如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

　　2.链球菌 由于一些患者常发扁桃体炎咽炎及牙周炎等疾病故认为发病与这些病灶中的细菌有关研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切而特别是血链球菌(s.sanguinis)以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系性症状，这些研究主要在日本学者中进行虽认为在发病中有重要作用但并未获得一致结论。

　　3.结核菌 自1964年在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶可以是陈旧性病灶而以活动性病灶居多OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗不但对原发病灶有明显效果，该Behcet病的有关损害因而认为是结核菌的一种过敏性表现结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。

　　(二)微量元素

　　少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞巨噬细胞腓肠神经以及房水血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯有机磷和铜离子其中以后者含量最高这可能是由职业或环境因素所致。

　　(三)遗传因素

　　本病有地区性发病倾向如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例可见于23或4代且发病以男性为多HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志其阳性率可达67%～88%表明发病与HLA-B5有关而与HLA-D特别是HLA-DR也有一定关系Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间这可能为以后研究基因治疗提供方向Behcet病无一定遗传方式可能系统染色体隐性遗传。

　　(四)免疫异常

　　患者血清中存在抗口腔粘膜抗体抗动脉壁抗体;另外血清中尚存在复合物其阳性可达60%并与病情活动有关;除IgGIgT和IgM轻度升高外有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgGIgACIC和C3在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低DNCB皮肤试验多为阴性T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞而特别是TH和NK细胞而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞很少B细胞和NK细胞这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

　　(五)性激素

　　曾测定21例男性和排卵前期女性性激素如睾酮孕酮雌二醇促黄体生成素促卵泡生成素和垂体催乳素经统计学处理男性睾酮和女性孕酮值比对照组低其p值分别为<0.01和0.05其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。

　　(六)其他

　　本病病因虽未明确但发病与免疫异常是有关的在免疫调节和炎症反应过程中细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)IL-2和IL-6等产生这些在病变的发展中可能也有一定作用。

　　如何诊断白塞病?

　　白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。

　　(1)必要条件：复发性口腔溃疡：在一年内观察到至少 3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡，位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘，颊粘膜、软腭粘膜，单个或多个，一般3～5个，大小为大米粒到黄豆大 (3～15毫米)。圆形、卵圆形或不规则形，有清楚但不整齐的边缘。深浅不一，溃疡底有黄或白苔，周围可见红晕。溃疡出现后，一般1～2周后愈合。常反复发作，有的连续不断发作，也有的长期不发作。严重者可有咽喉部溃疡，且溃疡大且深，症状重，愈合慢。

　　(2)次要条件：①复发性生殖器溃疡：目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。②眼损伤：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。③皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节(见于青春发育期后，未服激素者)。④针刺试验阳性：由医生在24～48小时判断。

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（实习编辑：陈衍）

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