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成人斯蒂尔病的病因都有哪些?

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核心提示:  成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。

  成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。

  关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。

  成人斯蒂尔病的病因和发病机制未明,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

  一、感染

  由于本病的临床征象类似于感染性疾病,因而推测其病因可能与感染因素相关。有作者发现,多数患者(约占63%)发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎或牙银炎,血清抗“O"滴度升高,咽拭子培养有链球菌生长,Fanconi还从患者感染齿槽中培养出链球菌,并将其制备成疫苗做自身注射后而获痊愈,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。

  另外,有人在部分患者血清检测到抗肠耶尔森菌、流产布鲁菌、风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、副流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒、肺炎支原体或鼠弓形体的抗体,部分患者血清中存在葡萄球菌A免疫复合物,故认为成人斯蒂尔病的发病与这些微生物的感染有一定关系。但除咽拭子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,且至今不能确认特定的感染因子,也未见有集体发病及家族性发病的报道,故尚不能确定感染在发病中的作用。

  二、遗传

  据报告成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原工类抗原和II类抗原有关,包括HLA-B8, Bw35 ,B44 , DR4 , DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现及诊断的相关性均缺乏资料。

  三、免疫异常

  有研究认为,成人斯蒂尔病患者存在细胞免疫和体液免疫异常。

  1.病变滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层有IgG,IgM,RF和补体的存在,滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴有补体减少。滑液中白细胞增高而无细菌存在,高度提示免疫反应。

  2.活动期患者血清TNF-a, IL-1, IL-2 , slL-2R及IL-6水平升高,缓解期sIL-2R和IL-6水平仍高于正常,说明缓解期仍有T,B细胞的活化。OT辅助细胞减少,T抑制细胞增高,T淋巴细胞总数减少,淋巴细胞转化率、E一玫瑰花结试验和OT试验反应下降。疾病活动时,T细胞受体一YS表型阳性的T淋巴细胞(TCRya一gammadelta T cells)升高,并与血清铁蛋白和C反应蛋白密切相关。T细胞受体一劝表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。

  3.疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。

  4.血清总补体、C3和以可降低。

  5.血清循环免疫复合物可升高。在疾病活动时,血清中免疫球蛋白IgG,IgA, IgM和/或IgE升高,并出现高球蛋白血症。

  以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等一系列临床表现。

(实习编辑:陈衍)

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