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神经科这个患者,要是早识别这个症状来风湿科就好了!

2020-04-20 00:00:04医学界
核心提示:“科室对换,诊断省半!”

  隔壁神经科新收了一个患者,老年女性,因“头痛1天”入院。既往有高血压病史;有反复口腔、生殖器溃疡病史(我猜,有些小伙伴心里有底了)。

  体格检查

  血压115 / 68mmHg。神志清楚,言语清晰,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,双侧肢体痛触觉对称正常,四肢肌力V级,肌张力正常,双侧巴氏征未引出,脑膜刺激征阴性。针刺试验阳性。

  辅助检查

  血常规:白细胞12.6×109/L,红细胞3.3×1012/L,血红蛋白95g/L,N%82.3%。肝功能:白蛋白35.9g/L。空腹血糖5.4mmol/L。电解质:钠132.9mmol/L。

  抗核抗体筛查:抗核抗体1:320,抗双链DNA阴性。

  尿、大便常规、糖化血红蛋白、C-反应蛋白、心肌酶谱、肾功能、血脂、凝血功能、CEA、AFP、CA199、ENA多肽正常。HIV、梅毒抗体阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。

  脑脊液常规+生化:白细胞1×106/L,红细胞1×106/L,蛋白质定量202mg/L,葡萄糖定量4.49mmol/L,氯化物定量126.21mmol/L;抗酸染色未找到抗酸杆菌;墨汁染色阴性。

  心脏彩超:左室舒张功能减退。动态心电图:1.窦性心律,2.偶发房性早搏;3.偶发室性早搏,4.心率变异性正常。

  腹部+泌尿系+妇科彩超:未见明显异常。肺部CT:左肺上叶前段及两肺下叶炎症。

  颅脑MRI平扫:双侧半卵圆中心、侧脑室旁多发斑点状稍长T1、稍长T2、DWI高信号病灶。颅脑MRA:左侧大脑后动脉节段性狭窄,脑动脉硬化。颅脑MRI增强:双侧半卵圆中心、侧脑室旁异常信号灶未见明显强化。

  最终诊断

  神经白塞病

  2013年白塞病国际诊断标准:眼部病变(2分)、生殖器溃疡(2分)、口腔溃疡(2分)、皮肤损害(1分)、神经系统损害(1分)、血管表现(1分)和针刺试验阳性(1分),当累计得分≥4分者可诊断为白塞病(看看这个患者占了几样?)。

  神经白塞病没有独立的诊断标准,临床上一般将神经系统表现和白塞氏病的诊断标准结合起来诊断。本患者得分为5分,有神经系统损害,诊断为神经白塞病。

  神经白塞病出现于5%~10%的白塞病患者中,以男性多见,男女之比为4:1,发病年龄7~66岁,中青年为高峰,一般在白塞病后数月至数年发病(平均3~6年)。神经白塞病的神经系统表现多种多样,急性期类似脑卒中或脑炎,复发类似多发性硬化,常见症状有肢体无力、头痛、感觉障碍、球麻痹等。临床表现与病变部位有关,其病灶多位于半球、脑干,其次为小脑、脊髓,脑膜及周围神经也可受累。

  MRI表现:急性期为散在或融合的长或等T1、长T2的异常信号,Flair像呈高信号影,病灶可位于多个部位,一般不符合动脉供血分布。

  如何治疗

  急性期常使用糖皮质激素冲击疗法,后序贯口服激素维持数月。与免疫抑制剂(硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤和环磷酰胺)联合应用可防止复发和减缓疾病进展。在一线药物治疗无效而疾病复发或神经系统症状加重的情况下,可考虑使用生物制剂,如:肿瘤坏死因子(TNF-α)抑制剂和α-干扰素。

  对于神经白塞病患者来说,1/3为单次发作,1/3可缓解复发,1/3呈原发进展,20%~30%患者留有后遗症。不良预后因素包括:发病年龄小、脑干或脊髓受累、频繁复发、疾病早期进展等。

  小编有话说,白塞病的典型症状就是出现反复的口腔溃疡或生殖器溃疡,及早识别,正规就诊,预后更好哦~

  参考文献:

  [1]王大力,陈鸿旭,仇福成等.神经白塞病的临床及影像学特点[J].临床神经病学杂志,2017,30(2):137-140.

  [2]常爱荣,王红玲.神经白塞病2例报告[J].中风与神经疾病杂志,2014,31(6):566-567.

  [3]王蓓,史朗峰,薛元媛等.神经白塞病2例报道并文献复习[J].中国临床神经科学,2013,21(2):191-196.

  [4]Kalra S , Silman A , Akman-Demir G , et al. Diagnosis and management of Neuro-Beh??et' disease: international consensus recommendations[J]. Journal of Neurology, 2013, 261(9).

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