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反复皮疹低烧竟是白塞病作祟

2016-09-2239健康网
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核心提示:反复皮疹低烧竟是白塞病作祟,白塞病到底是什么病?白塞病可怕吗?广东省第二人民医院李天旺主任指出,

  近日,在湛江来广州看诊的林阿姨终于挣脱了五个多月来发烧、皮疹及溃疡的全身性折磨,恢复了正常人的生活。据广东省第二人民医院风湿免疫科李天旺主任介绍:“林阿姨患上了罕见病种白塞病,且病情极其罕见,误诊五个月后才发现病因,得到正确的治疗。”反复皮疹低烧竟是白塞病作祟,白塞病到底是什么病?白塞病可怕吗?

反复皮疹低烧竟是白塞病作祟

  李天旺指出,白塞病是一种慢性发作的全身性疾病,目前发病机制还不明确,可能与免疫功能紊乱有关。病情症状多样,导致误诊漏诊率高,但如果病情控制得好,一般不会影响人们的正常生活。

  无故皮疹发烧多月  一查竟是白塞病

  “今年4月,在大腿上长了一个疹子,医生说是恙虫病。治疗好了以后,开始一直发冷发烧,白细胞检查出来几乎是零,家人将我送进当地医院血液科住院,没得到缓解又辗转到两家医院住院看诊,可多次长时间的辗转住院并没有减轻症状,就连打针地方的皮肤都开始淤青、溃烂发炎。”林阿姨告诉记者。“由于以前曾于省二医风湿免疫科住院治疗关节炎,这次我就决定找李天旺主任咨询转院治疗,没想到李主任听到我的病情就说是白塞病,这个病我都从来没听说过,家人都感到很惊讶。”

  8月底,林阿姨半信半疑地住进了省二医风湿免疫科进行详细检查,检查结果证明她患上了罕见的“丝绸之路”病——白塞病,经过20多天的治疗,她全身难以忍受的症状得到了缓解,接下来定期复查吃药即可控制病情,林阿姨历时六个月的住院治疗才告一段落。

  “不管我们怎么解释,林阿姨一开始是不相信自己得了白塞病的,因为她这种白塞病的发病症状非常罕见——白细胞极低、发烧皮疹,刚好符合血液病的一些诊断标准,容易误诊漏诊。”李天旺说,“她打给我告诉我病情时,从风湿免疫专业的视角,反复口腔溃疡这个症状吸引了我的注意,接着询问她还伴有鼻梁疖肿、双手针刺部红肿,进一步证明了我的猜测,所以才将她收治科室做全面检查治疗。”

  白塞病症状多样  诊断不易

  李天旺主任介绍:“白塞病是我国罕见病中发病率最高的,但多数患者对此病认识偏低,加上发病表现多样,容易出现误诊和漏诊,常常耽误了最佳治疗时间,从而引发患者全身性的进一步溃疡。特别是当患者出现反复口腔溃疡时,就要警惕是否染上了白塞病。”

  白塞病,因其在东亚、中亚等地发病率较高,发病范围与古代“丝绸之路”的线路基本吻合,故而又称“丝绸之路”病。该病好发于16—40岁的青壮年,土耳其的发病率最高为80—370/10万,中国患病率为14/10万,而欧美国家则很少。

  白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病,表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,从现代病理学的角度来看,白塞病属于自身免疫疾病,跟红斑狼疮有类似的病理表现,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。

  “该病还有一个显著特点,就是男性发病少,但发病重;女性发病多,但发病轻。得了白塞病的患者也无需惊慌,在目前风湿免疫的技术水平看,只要通过系统治疗,按医生的建议复查吃药,就可以控制住病情,让患者恢复正常人的生活。”李天旺说。

  教你揪出白塞病的“蛛丝马迹

  白塞病全身各系统均可受累,有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

  1、口腔溃疡

  几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

  2、生殖器溃疡

  约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。

  3、眼炎

  约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。眼球其余各组织均可受累,可有晶状体出血或萎缩、青光眼视网膜脱落

  4、皮肤病变

  皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

  5、关节损害

  25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎,主要累及膝关节和其他大关节。

  6、神经系统损害

  又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,呼吸障碍、癫痫,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。

  7、消化道损害

  又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。

  8、血管损害

  本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,可造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。

  9、肺部损害

  肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞。

  10、其他较少见:包括肾脏损害、心脏、附睾炎。妊娠期可使多数患者病情加重、胎儿宫内发育迟缓。(通讯员:朱璐诗  郑少玲 )

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