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红斑狼疮患者冬季少晒太阳

2013-12-26昆明日报
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核心提示:冬季是红斑狼疮比较容易发病的季节,很多患者都明显地感到病症会加重。这是因为,光过敏现象是红斑狼疮的一个特征,也是红斑狼疮发病或病情加重的一个重要原因。如果患处受到阳光照射,很容易造成复发。

    风湿免疫专家邓丹琪提醒:“红斑狼疮病人要学会保护自己,特别是在治疗的后期,提高防范意识是治疗和防止复发非常关键的环节。”

  现状:

  青年女性多发

  邓丹琪介绍,红斑狼疮为自身免疫性疾病之一。“红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。1828年,法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人:面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑,呈中间凹陷,边缘突起,表面光滑,有时带有鳞屑。随着临床工作的深入,发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害,而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身性病变。100多年前,美国医生奥斯勒提出了“系统性红斑狼疮”这一病名。

  红斑狼疮是一种慢性、反复迁延的自身免疫病。该病为一病谱性疾病,70%—85%的患者有皮肤受累。一端为皮肤型红斑狼疮,病变主要限于皮肤;另一端为系统性红斑狼疮,病变可累及多系统和多脏器。

  该病好发于青年女性,发病高峰为15—40岁,男女发病比例为1∶9左右。全球患病率约为30/10万—50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。此外,它的发病有一定的家族聚集倾向,患者的同卵双生兄妹发病率为25%—50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管红斑狼疮的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。

  病因:

  与多方面因素有关

  系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清,并非单一因素引起,可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为,具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下,引起机体免疫功能异常,诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

  发病机制有三方面:

  遗传因素:红斑狼疮不是单一基因的遗传病,而其发病与多种遗传异常相关,是一种多基因病;

  免疫细胞紊乱:红斑狼疮患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关;

  诱发因素:红斑狼疮的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中,感染是重要影响因素之一。

  症状:

  多个系统和器官受损

  系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症患者往往仅有单一系统或器官受损的不典型表现。随着病程的发展其临床表现会越来越复杂,可表现为多个系统和器官受损的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

  常见的受损组织和器官的临床表现:1)皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等; 关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。3) 血液系统:白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。4) 神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。5) 心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。 6) 血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。8) 肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。 9) 消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

  少见的受累组织器官的临床表现:1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征。2) 狼疮眼部受累,以视网膜病变常见,表现为“棉絮斑”,其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

  治疗:

  个体化方案及联合用药

  红斑狼疮的诊断主要依靠临床特点、实验室检查,尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据(如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等)者,应考虑狼疮的可能。

  目前,常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系统性红斑狼疮分类标准。对于有典型临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者,应随访观察。

  由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂,治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则,根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗,病情控制后给予维持治疗。

  系统性红斑狼疮以糖皮质激素免疫抑制剂治疗为主,近年也加用其他治疗,如静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、干细胞移植等方法。

  预防:

  控制复发及并发症

  邓丹琪说:“由于系统性红斑狼疮的病因复杂、发病机制不清,在疾病的发展过程中,预防疾病的复发及并发症的发生尤为重要。”应注意以下因素:

  避光及消除疲劳:疲劳是系统性红斑狼疮最常见的表现,它是多因素作用的结果,解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患者疲劳,常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。

  预防感染:由于红斑狼疮患者体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用,合并感染是很常见的。对于原因不能解释的发热应积极就医,而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂,并及时调整剂量和应用时间,能够减少感染的风险。

  适当休息与锻炼:红斑狼疮患者的另一突出特征是久坐。疾病的慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等可使红斑狼疮患者的运动明显减少。有氧运动,如水疗法和散步等锻炼是红斑狼疮患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息,缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。

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