男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。  

   (一)皮肤型 皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑风团,水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。良性过程,呈间隙性发作。   

   (二)系统型 急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。   

   1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿高血压较常见,有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。   

   2.消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。  

   3.心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。  

   4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累,以周围神经病变常见,出现分布区感觉异常,运动障碍等多发性单神经炎,多神经病等。累及中枢神经时,可有头晕头痛,脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫脊髓受累较少见。   

   5.皮损表现与皮肤型所见相似,部分患者伴雷诺现象。  

   6.脏血管很少受累,部症状约占10%。其他如生殖系统,尸检材料睾丸和副睾80%受累,但临床表现者仅20%左右。   

   本病的病程视受累脏器,严重程度而异。重者发展迅速,甚至死亡。也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。

(实习编辑:杨媛)

返回风湿科首页
将此专题推荐给朋友收藏此专题
39健康网 - 中国优质医疗保健信息与在线健康服务平台 Copyright © 2000-2019 未经授权请勿转载 | 联系我们

我来评论

已有0人参与 点击查看
注册
欢迎你,jessfgs [个人中心] [咨询医生] 退出
    分享按钮