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多发性肌炎的临床表现

2010-06-21 05:04:0039健康网
核心提示:多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。

  多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。

多发性肌炎的临床表现


  1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;

多发性肌炎的临床表现

  2.颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难紫绀

  3.肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

  4.肌肉萎缩,肢体近端多见。

  5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。

  6.少数有发热、关节痛等。

  多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。 多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮硬皮病类风湿性关节炎干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。

  本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云:“病在肌肤,肌肤尽痛,名日肌痹,伤于寒湿”,对本病病因病机和临床表现有了初步认识。

  多发性肌炎的其他临床表现

  关节病变:约15-20%的PM及DM出现关节痛,少数有关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但X线并不出现骨关节的破坏。

  雷诺现象:见于 20%~30%的患者。往往是患者的首发症状。

  肺:有约36%的PM和DM出现咳嗽咳痰、呼吸困难等症状,可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润,局部组织有纤维化,有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化,但大部分呈非进行性的慢性过程,有肺功能的异常和肺X线的改变但并无呼吸道的临床症状。少数患者出现肺动脉高压,其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的PM和DM患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高,如抗JO-1抗体的阳性率达68%,因此肺间质病被视为PM和DM的抗合成酶综合征(anti synthetase syndrome)的主要症状,其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。

  由于本病患者的肺有间质病变的基础,食管返流又引起吸入性肺炎,长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药 等危险因素,因此肺部感染包括机遇性致病菌感染是不少见的。

  心:出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检,发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润,少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测,则30%出现异常,其中以 ST段和 T波异常最为常见,其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见,一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,好就医 。

  胃肠道:消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力,造成咽和食管上端的吞咽动作受碍,以致食物不能下咽反从鼻孔中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管,甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢),食管扩张,梨状窝钡剂滞留。胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚。

  肾:肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿,随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者,可以出现肾功能不全。

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