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系统性红斑狼疮症状千变万化

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核心提示:由于红斑狼疮病因不明、临床表现变化多端,累及的组织和器官较多,病情复杂,特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者,或无皮疹,甚至无临床表现的。

  由于红斑狼疮病因不明、临床表现变化多端,累及的组织和器官较多,病情复杂,特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者,或无皮疹,甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准,共11项:①颧颊部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。

  符合以上四项或四项以上始能确诊,该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%,倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查,更可高诊断率。

  50年代采用的Bundick和Ellis分类法为:①局限性盘状红斑狼疮;②播散性红斑狼疮,其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮,(播散性盘状红斑狼疮)。随着对本病的研究日趋广泛和深入,其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成:①不全型(顿挫型);②慢性盘状干燥型;③慢性盘状渗出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。Martin将本病分成:①隐性红斑狼疮;②有特异性皮损而无系统性症状者;③有特异性皮损亦有系统性症状者;④有系统性症状而无特异性皮损者。Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成:①慢性皮肤红斑狼疮(CCLE),又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮,肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮;②亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE);③急性红斑狼疮,可分为面(颧)部红斑,面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑,大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型;前者又再分成:①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮。现认为红斑狼疮系一病谱性 疾病 ,局限性盘状和系统性红斑狼疮(SLE)为其二极端类型,中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等。

  多种多样,变化多端,尤其在疾病早期,症状不多,且不典型,常仅表现一个或两个器官的症状,往往会导致误诊,一般起病缓慢,隐袭发展,盘状和系统型为病谱的两端极型,可以互相演变。

  (一)盘状红斑狼疮(DLE) 男女比为1:2,起病年龄以30余岁为多。损害初起时为一片或数片鲜红色斑,发生在面部、耳、头皮等部位,绿豆至黄豆大,上覆粘丰性鳞屑,以后逐渐向外围扩大,呈圆形或不规则形,边缘明显色素增深,略高于中心,中央色淡,有毛细血管扩张,鳞屑下有角质栓和扩大毛孔,伴不同程度瘙痒和烧灼感。新损害逐渐增多或多年不增加,疏散分布或融合合片,二侧颧颊和鼻梁间的损害连接成蝶翼形。3%病例有粘膜损害,主要在唇,其次为颊、舌、腭部,呈灰白色小片糜烂、结痂、绕以紫红色晕。病程慢性,陈旧损害中央萎缩,有时伴着色斑点,较四周低洼。头皮上的萎缩常更显着,失去头发,称假性斑秃。盘状损害有时可在曝晒太阳或劳累后加剧。约5%可转变成系统型,偶见发展展鳞状细胞癌。倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮,此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮,其中约1/5病例显系统型,损害肥厚或状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。

  (二)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一个特殊中间类型。男与女之比约为1:2.5。以30余岁发病为多,损害分岂有此理在颊、鼻、耳轮、上胸、肩、背、上臂外侧、前臂伸面、手和指背,腰以下罕见。偶或唇和颊粘膜累及。基本损害呈水肿性红斑,以后有两种表现,一种向周围扩大,呈环状,弧状,邻近的融合成多环状或脑回状,鲜红色,边缘水肿隆起,内侧缘复细小鳞屑,外绕红晕,中央消退,留暂时性色素沉着和毛细血管扩张;或呈离心性环,环中央消退后又起新环,这类称环形红斑型。另一种扩大成形状不规则斑片、上覆鳞屑似银屑病样或糖疹样,这类称红斑、丘疹鳞屑型,未见有毛囊性栓塞和粘着性鳞屑,大部份患者呈现一种类型,但亦有两型同时存在;损害持续数周或数月后消退,不遗留疤痕,以后可在原位或他处复发;此外尚可有光敏感(27%)、雷诺现象(20%)和狼疮发(3%)。系统性症状可有关节痛或关节炎(67%)、发热(17%)、肌痛(20%)、浆膜炎(7%)、肾病变少且轻,心和神经系统累及罕见。约20%病例伴有DLE损害和40%符合ARA(1982)SLE的诊断标准。

  (三)深部红斑狼疮(LEP) 又称狼疮性脂膜炎,属中间类型,以累及女性为主,男与女之比为1:3~13,发病年龄以中青年为多。损害为结节或斑块,位在真皮深层和皮下脂肪组织,可发生在任何部位,以颊、臀和臂部常见,小腿和胸部其次,曾见发生于乳房,一侧发生或两侧分布,数目不定,大小不等,小者如蚕豆,大者直径可达10cm,边缘清楚,呈皮色或淡红色,质坚实,无移动性,少数有疼痛、呈针刺样或钻痛和触痛,可有短期不规则发热和关节疼痛。经过缓慢,有的结节持续不变,而在其他部位发生新损害,有的结节逐渐扩大,或邻近结节融合形成斑块。有的结吸收而其上表现塌陷,或坏死而后成萎缩性瘢痕,有的萎缩边缘呈堤状隆起,或坏死结痂演变成DLE损害。本症既见于SLE,又可见于DLE,亦可以结节形式独立存在而无典型LE皮损,可先或后于LE损害发出或之间时出现。结节可发生于LE损害的深层或单独发生。本型不稳定,可赂DLE或SLE病变,亦可初为DLE或SLE者,以后发展成LEP。

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