治疗硬皮病 别忘记中医

　　②肾上腺皮质激素，有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)。

　　③免疫抑制剂，常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素(环孢菌素A)等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。

　　(2)抗纤维化药

　　①青霉胺，可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克，每2-4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可维持 2-5年，病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。

　　②秋水仙碱，能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0.5-1毫克，顿服或分次口服。连服数月至数年，疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切，加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响，故实际应用者少。

　　③依地酸钙钠，可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1-2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴，每日1次，共5天，休息2天，再治疗5天，10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎，并注意尿常规和血钙的变化。

　　④积雪苷，是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克)，每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克)，每周2-3次，连续用3个月，能使肿胀硬化皮肤变软，对缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果。

　　⑤维甲酸，能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。13-顺维甲酸每日每千克体重0.5-1毫克，连续数周。依曲替酯每日75毫克，2-5周后减量，可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。

　　(3)血管活性药物：目的是扩张血管，降低血液黏稠度，改善微循环。

　　①硝苯地平(心痛定) 为钙拮抗剂，迄今认为，治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30-60毫克，分次口服。 ②低分子右旋糖酐 为血浆增容剂，抑制血小板聚集，促进纤维蛋白溶解活性，改善微循环，可缓解指(趾)痛，促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升，疗效更好，每日1次，10-20天为一疗程。注意过敏性休克。

　　③丹参，可调节微循环，扩张末梢小动脉，复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中，每天静脉滴注，15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升，每天1-2次肌内注射，或口服丹参片。

　　④尿激酶，每日静脉滴注2万单位，能使纤溶酶原活化，促进纤维蛋白溶解，改善血液动力学。

　　⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶，可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0.01-0.012微克，15天为一疗程，可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。

　　其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有：哌唑嗪每次1毫克，每日2-3次；利舍乎(利血平)每次0.25毫克，每日3次；胍乙啶每次10毫克，每日3次；妥拉苏林每日25毫克;苄唑啉每次10毫克，每日3次等。

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（通讯员：欧阳红  曾顺香 责任编辑：潘东波）

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