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多发性肌炎治疗难点探讨

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核心提示:皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病,它除皮肤、肌肉受累外,还可侵犯内脏组织,其预后不理想,严重者可引起死亡。应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定的效果,但需长期大剂量使用,临床极易引起严重的毒副作用和并发症。所以如何控制其病情发展、如何减少西药治疗的毒副作用成为我们临床治疗中应探讨的难点。

  皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病,它除皮肤、肌肉受累外,还可侵犯内脏组织,其预后不理想,严重者可引起死亡。应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定的效果,但需长期大剂量使用,临床极易引起严重的毒副作用和并发症。所以如何控制其病情发展、如何减少西药治疗的毒副作用成为我们临床治疗中应探讨的难点。

  难点一:如何控制病情发展

  皮肌炎如发病较急,进展较快,可引起死亡。治疗主要采取中西医结合。西医以激素为主的综合疗法,个别病例,即使用大剂量的激素仍难控制病情,给治疗带来一定的困难。因此皮肌炎的治疗应及早应用大剂量激素控制病情,对激素治疗无效的患者,应考虑联合使用免疫抑制制剂、环孢菌素A;应检查有无恶性肿瘤的发生,如有恶性肿瘤发生应及早治疗肿瘤;同时应考虑应用其它疗法:如血浆置换疗法,放射疗法等。中医在辨证治疗的基础上注意其气血和阴阳的变化,采用清热解毒、健脾温肾、补益气血等法调和阴阳气血。一方面减少激素等治疗的副作用,另一方面调节机体的免疫功能,往往能较快控制病情发展。

  难点二:如何减少西药治疗后的毒副作用

  一般认为皮肌炎是严重的自身免疫病,使用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定效果,但需长期大剂量使用,极易引起严重的毒副作用和并发症,甚至成为致死原因之一。因此如何减少西药治疗后的毒副作用是治疗中的难点之一。为减少治疗的毒副作用,我们应做到以下几点:

  1.激素治疗期间应定期做临床和血清酶检查,同时为防止低血钾症引起的肌无力,应每天给予氯化钾,每次1g,每日3次,如10%氯化钾溶液,口服,每次10ml,每日3次;应尽量避免应用含氟激素,如地塞米松、去炎松,以免引起激素性肌病。

  2.采用中西医结合治疗,充分发挥中药扶正祛邪、活血通络、调和阴阳的作用,以提高疗效,减少激素及免疫抑制剂用量及毒副作用和并发症。一般来讲,急性期以激素为主,配以清热解毒凉血调和阴阳的中药,急性期后,用滋补肝肾、益气养阴、健脾补肾、活血化瘀之中药以治本为主,加上服用及注射免疫调节之品,调节肌体免疫功能,逐步减少、停用激素等免疫抑制剂,再配合针灸、按摩、康复操等疗法,这样可以大大提高疗效,减少副作用及合并症的发生。

  多发性多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。

  肌炎分类包括原发性特发性多肌炎;儿童型皮肌炎或多肌炎;成人型原发性特发性皮肌炎;包涵体肌炎(IBM);合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同. 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病。仅有肌炎者称多发性肌炎(PM)。

  典型的皮肌炎皮肤损害是以眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,手指关节及肘膝关节伸侧对称性角化性红色斑丘疹,表面有细小鳞屑。肌肉损害以对称性四肢近端肌无力、酸痛、触痛、肿胀、萎缩为特征。食管、咽部、心、肺、肝等亦可累及。全身可有不规则发热、关节疼痛、贫血、消瘦、乏力等症状。

  本病多发于35~60岁,亦可见于其他年龄。女性多于男性,文献报道达到2∶1。部分患者常伴发恶性肿瘤,年龄越大,伴发恶性肿瘤机会越大。

  诊断要点:

  1、皮损为以双上睑为中心的紫红色实质性水肿性斑片,Goftront征及甲皱襞出现暗红斑和瘀点等。

  2、一般四肢近端先发生肌无力及肌痛,以后变硬,晚期肌肉消瘦、萎缩、纤维变性。

  3、24小时尿肌酸、醛缩酶、乳酸脱氢酶或肌酸磷酸激酶中一项增高。

  4、肌电图呈肌源性改变,病肌电位明显降低。5、病理检查肌肉肌纤维横纹消失、变性、坏死,间质炎性细胞浸润。

(实习编辑:郭婷婷)

常见症状:肌肉压痛 肌性肌无力

并发症状:心力衰竭 胸膜炎

相关检查:血清肌红蛋白 尿肌酸

推荐用药:甲泼尼龙片

甲泼尼龙片

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