怪病折磨一年多 差点要人命

　　眼睛看上去像熊猫眼、双手的颜色更像沾满了乌黑的机油。昨日，被这种怪病“皮肌炎”折磨了一年多的马先生，终于从省中医院出院了。

　　一年前的冬天，30岁的马先生突然患了“感冒”，不仅咳嗽还全身瘙痒，干硬的东西吞不下去，喝水又经常呛着。 他连吃了四五天感冒药，不料，有天早晨起床后，他发现自己面部浮肿，张口都很困难，而且全身出现皮疹，到医院被确诊为“红斑狼疮皮肌炎”。

　　经过治疗，其病情并没有好转。十天后他双手开始发紫，全身伴有畏冷、心慌、高烧等症状，到最后整个人完全瘫在了床上。

　　去年底，家人将其送到了省中医院，该院风湿内科主任杨德才检查确诊，马先生其实是患了一种罕见的“皮肌炎”。

　　杨德才说，皮肌炎发病率在一万分之一左右，主要集中在10—15岁儿童和45—60岁的成人之间，属于一种自身免疫性疾病，发病原因可能与病毒感染、遗传和免疫异常有关。其典型的症状是：近端肢体无力，躺在床上无法翻身;以眼睑为中心，眼眶周围紫红，俗称“熊猫眼”;颈前和上胸部有“V”型红色皮疹;手掌表皮萎缩，呈紫红色，像“沾满机油”。

　　杨主任提醒，由于皮肌炎的症状经常以某一部位症状较严重，加上发病率极低，经常被忽视和误诊。一般来说，以肌无力为主要表现的，易误诊为“重症肌无力”;以关节无力为主的，易误诊为“关节炎”;以出皮疹为主的，易误诊为“红斑狼疮”;以吞咽困难为主的，易误诊为“食道有异物”或“食道癌”等。 皮肌炎的体征与并发症 皮肌炎发病多数为缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病，部分病例发病有前驱症状，如不规则发热、雷诺现象、倦怠乏力、关节痛等，皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状，皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病，少数先有肌病，部分两者同时发病。

　　一、皮肤症状与体征

　　以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片;随病程进展，四肢肘、膝、 踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，即"Coftron"征;另外，甲根皱襞可见甲小皮增厚，有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色，称"恶性红斑"，高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%～80%的DM病人，这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。

　　二、肌肉症状与体征以累及四肢近端横纹肌为主要表现，对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛，进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减，可呈特殊姿态，如头部下垂、两肩前倾等，当咽、食管上部和腭部肌肉受累时，可出现声音嘶哑和吞咽困难，当膈肌和肋间肌累及时，可出现气急和呼吸困难、心肌受累，可产生心力衰竭;眼肌累及，发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征，即无痛性肌软弱，在活动后加剧，病变肌肉质地可正常或呈柔韧感，有时纤维样变性后而为硬或坚实，病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。

　　三、其它症状与体征

　　可有不规则发热，约40%的病人可出现发热，可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形，运动受阻，浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常，呈心动过速，过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤，可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出，皮下结节，约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生，可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。

　　四、常见并发症

　　皮肌炎常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等。皮肌炎护理

　　1. 按皮肤科一般常规护理

　　2. 密切观察生命体征，皮损变化，肌肉受累程度。长期大量应用皮质激素副作用，如各种感染，应激性溃疡，药物性糖尿病，激素性精神病及骨折的发生。

　　3. 卧床休息，加强营养，给予高维生素高旦白低盐饮食。

　　4. 呼吸机麻痹时行气管切开，按气管切开护理。

　　5. 鼻饲者按鼻饲常规护理。

　　6. 按时翻身，拍背，鼓励咳嗽，预防并发症的发生。

　　7. 鼓励患者加强肌力锻炼，同时行按摩，然裕，电疗等，以防肌肉萎缩和挛缩。

　　8.做好心理及出院指导

（实习编辑：郭婷婷）

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