系统性红斑狼疮之病例分析

　　【病例】

　　系统性红斑狼疮患者罗女士1996年始,面部出现红斑,经日晒后加重,伴发热、关节疼痛两年。两年后红斑狼疮患者自觉日晒后症状较前加重,直至面部红斑呈现蝶状、红褐色。5个月后全身关节疼痛明显加重,且乏力。于当地医院按风湿性关节炎治疗1个月无效。此后关节疼痛、发热、口干等症状反复发作,伴口腔糜烂。1999年11月因持续性高热,关节疼痛,于当地第四次入院治疗,经抗炎对症治疗无效。

　　查体：查体：舌质红、苔薄根微腻,脉沉细、心肺无异常、颜面蝶形红褐色、两颊明显、可见毛细血管扩张。

　　实验室检查：抗核抗体(+)、滴度l：160、C3补体45mg/dl、抗DNA抗体、放射免疫结合率(+)86%册、蛋白尿(++)

系统性红斑狼疮的激素运用

　　治疗经过：辩证为肝肾阴虚证,由于内中瘀结,血热外壅所致,故投以"紫金狼疮解毒丸"进行针对性治疗一周。因过去服用激素量过多,时间过长,患者血小板过低,且经反复感染。由于撤减激素过快,于治疗中皮下出现大量针尖大小出血点,外加患“上感”,引起发热T：39.5℃,周身不适,关节疼痛加重,鼻腔出血,尿中带有隐血,上腹部胀痛伴呕吐,呕吐物为暗红色血块及胃液,量约300ml。急予静脉及肌肉注射止血敏、甲氰咪胍及654—2,输血200ml。清热凉血之方：土大黄、槐米、藕节炭、茜草炭、制首乌、大生地、加提气黄芪等。二天后出血得以控制,停止输液,仍口服滋阴凉血、清热解毒之"紫金狼疮解毒丸"配伍其它中药、随证加减、调月余,激素撤减完毕,病情基本稳定。又经调治两个月余,出院前化验：白细胞5.8×109/L红细胞4.0×1012/L,血红蛋白139g/L血小板130×109/L、血沉26mm/n,抗核抗体1：10均质,补体C3,86mg/dl,DNA抗体40%, 病情明显缓解。

　　【医生解析】

　　一、什么是红斑狼疮?

　　系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病，晚期往往发生尿毒症而危及生命。

　　二、病因：1、遗传因素 文献报道有同胞姐妹得病，在同家族中可有无症状患者，或患其他结缔组织病、高丙球蛋白血症者。亲属中抗核抗体的阳性率也较高。组织相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a与本病相关，而且抗RO/SSA抗体与DR3阳性的新生儿狼疮密切相关，这些均提示本病存在遗传倾向。

　　2、感染因素 病毒感染，尤其是慢病毒感染在本病发病的意义，已引起普遍重视。狼疮患儿可出现血清抗病毒抗体滴度增高(如麻疹、风疹、副流感及EB病毒等)。患儿体内可发现病毒包涵体，核衣壳等。病毒感染系直接因素，或系发病诱因，有待进一步探讨。

　　3、自身免疫 在系统性红斑狼疮患儿体内可测出多种自身抗体，如抗细胞核抗体(ANA)、抗核糖核酸抗体(RNA)、抗脱氧核糖核酸抗体(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗细胞浆抗体、抗细胞间质抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体、抗丙种球蛋白抗体(类风湿因子)等。通过免疫荧光检查，在受损或无病变的皮肤血管壁、表皮和真皮的连接处、肾小球血管壁及其他受累组织，可见到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗体复合物的沉积，同时血清补体水平降低。

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