解读“干燥综合征”

　　干燥综合征由瑞典医师在1993年首先描述，是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性自身免疫性疾玻表现为口眼干燥，血清中有抗A、等多种自身抗体。因内普查患病率为0.29%—0.77%。女性多见。有原发性和继发性之分，后者继发于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

　　[病因]

　　1、遗传：HLAB8、DR3基因频率高，与种族相关。

　　2、病毒：认为与EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染有关。

　　3、免疫因素：患者抑制性T细胞减少，及有抗A、等抗体。

　　[病理]

　　以泪腺、唾液腺病变为主，腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，最终导致腺泡萎缩、消失，由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。

　　[诊断]

　　(一)临床表现 多种多样，从无症状直至系统性损害而死亡。

　　1、外分泌腺体症状：

　　(1)口干燥征：口干、舌干而皲裂，龋齿多，猖獗龋，肋腺、颌大腺肿大，进固体食物时需水送下。

　　(2)眼干燥征：眼干涩，异物感眼内眦粘稠丝状分泌物，角结膜炎，虹膜睫状体炎，严重时失明。

　　(3)其他：鼻腔、气管干燥，阴道干燥，胃酸减少，萎缩性胃炎，慢性胰腺炎等。

　　2、腺体外症状：

　　(1)一般症状：低热，关节、肌同痛，乏力，紫癜，结节红斑，雷诺现象。

　　(2)系统性症状：

　　①肾脏：以肾小管功能损害为主，低钾麻痹，肾性尿崩症，肾性软骨病，亚临床型肾小管酸中毒(尿pH>5.5、氯化铵试验阳性)，严重时出现肾功能衰竭。②肺：间质性肺炎，肺间质纤维化，小气道功能减低，弥散，限制功能障碍。

　　③肝、脾：肝大、肝功损害，肝穿刺病理检查有慢性活动性肝炎或非特异性肝病变表现，少数脾大。

　　④血液：轻度贫血或白细胞或血小板减少，淋巴结肿大，可出现假性淋巴瘤表现，淋巴瘤发生率增加。

　　⑤神经系统：中枢或周转神经病变或精神症状、癫痫样发作等。

　　(二)实验室检查

　　1、抗核抗体及抗核抗体谱：抗核抗体、抗A、抗抗体阳性。

　　2、眼科检查：

　　(1)泪液流率：5分钟内湿润长度≤10mm为异常。

　　(2)角膜染色：点超过10个为异常。

　　(3)泪膜破裂时间：短于10s为异常。

　　3、口腔科检查：

　　(1)唾液流率：每分钟平均<0.6ml。

　　(2)腮腺碘油造影：腮腺导管不规则狭窄、扩张，腺体末端呈葡萄状。

　　(3)腮腺闪烁扫描和放射性核素测定，浓度和排99mTc功能差，对酸性刺激瓜低下甚至消失。

　　(4)唇腺活检：4mm2组织块内有1个以上单核细胞浸润病灶。

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